Ero sivun ”Meningomyeloseele” versioiden välillä

Siirry navigaatioon Siirry hakuun
65 merkkiä lisätty ,  6 vuotta sitten
p
ei muokkausyhteenvetoa
p (commons lootaansa)
p
MMC-vammaan liittyy usein, noin 90 prosentissa tapauksista, [[hydrokefalia]] eli aivojen nestekierron häiriö.<ref name="chiari">{{Verkkoviite | Osoite = http://mmc.metachronos.fi/chiari.html | Nimeke = Chiari-malformaatio | Tekijä = Jolma, Mirjami | Tiedostomuoto = | Selite = | Julkaisu = | Ajankohta = 12.7.2004| Julkaisupaikka = | Julkaisija = metachronos.fi| Viitattu = 18.6.2008 | Kieli = }}</ref> Hydrokefalia aiheutuu siinä tapauksessa aivojen takaosan ja kallon takakuopan alueen rakennepoikkeamasta [[Arnold–Chiari-epämuodostuma]]sta eli Chiari II -epämuodostumasta. Näitä epämuodostumia ei kuitenkaan synny lipomeningomyeloseelen yhteydessä, jossa kohjua suojaa ohut ihokerros.<ref name="Shaer"/>
 
Chiari II -poikkeamassa kallon takakuopan alue on normaalia ahtaampi, ja muun muassa [[pikkuaivot]] sijaitsevat tavallista alempana tai osia niistä on työntynyt niska-aukosta [[selkäydin]]kanavaan. Ahtauma tällä alueella estää helposti aivojen normaalin nestekierron. Chiari II voi aiheuttaa lukuisia muitakin oireita, mutta valtaosalle ainoaksi merkittäväksi oireeksi jäävät hydrokefalian oireet<ref name="chiari" />, kuten päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, alentunut tajunnantaso ja joskus jopa näköhäiriö. MMC-sairauteen liittyvää hydrokefaliaa hoidetaan asentamalla ihon alle venttiilillä varustettu silikoniletku eli [[Suntti (biologia)|suntti]] johtamaan ylimääräinen neste aivokammioista [[vatsaontelo]]on. Ajoissa hoidettuna hydrokefaliasta ei todennäköisesti aiheudu suuria haittoja.<ref name="chiari" /> Noin 10–30 prosentilla MMC-potilaista on kuitenkin jonkinlaisia sairauskohtauksia, joiden arvellaan johtuvan aivojen epämuodostumasta, ongelmista suntin toiminnassa tai [[infektio]]sta.<ref name=Kolaski/> Suntin toimintahäiriöiden ohella chiari-epämuodostumat ovat nykyään MMC-potilaiden yleisin kuolinsyy.<ref name="Shaer"/>
 
===Oireet alaraajoissa ja tunnottomuus===
Vammasta aiheutuu usein jonkinasteinen jalkojen [[halvaus]]tila ja tunnottomuutta lantion ja alaraajojen alueella. Lisäksi vammoina voivat olla erilaiset virheasennot, muun muassa [[skolioosi]] eli selkärangan käyristyminen, joka on yleistä erityisesti rintarangan vammoissa.<ref name ="Shaer"/><ref name ="MHRY"/> Hermoyhteyksien toiminta ruumiin eri osiin vaihtelee vamman laadusta riippuen. MMC:tä sairastava henkilö ei esimerkiksi välttämättä pysty erottamaan kuumaa ja kylmää, mikä lisää paljon palovammojen ja paleltumien vaaraa. Alaraajojen toimintakykyyn ja tunnottomuuden esiintymiseen vaikuttaa merkittävästi MMC:n esiintymispaikka selässä. MMC on yksi yleisimmistä seksuaalisen halun katoamiseen johtavista sairauksista; miehillä sairaus voi aiheuttaa jopa täydellistä tunnottomuutta [[sukupuolielin|sukupuolielimissä]]<ref>{{Kirjaviite | Tekijä = Heusala, Kari | Nimeke = Miehen seksuaalisuus | Vuosi = 2003 | Sivu = s. 219| Julkaisija = Like | Tunniste = ISBN 952-471-559-7 |Kieli = {{fi}} }}</ref>.
 
MMC-henkilöt jäävät yleensä normaalia lyhyemmiksi. Vaikeimmin vammautuneiden MMC-henkilöiden on vaikea käyttää jalkoja ja jalat jäävät lyhyiksi. Pelkkä jalkojen pituuskasvu ei kuitenkaan selitä eroa MMC-henkilöiden ja koko väestön keskipituudessa. Muita syitä MMC-henkilöiden lyhyydelle ovat selän asentovirheet, [[sunttiSuntti (biologia)|suntista]] johtuva [[kasvuhormoni]]n vajaaeritys ja hormonitoiminnan säätelyongelmista johtuva varhainen murrosikä, joka pysäyttää pituuskasvun. Suntin aiheuttamaa kasvuhormonin vajaaeritystä ei vielä täysin osata selittää, mutta yhdessä tutkimuksessa sen on arveltu johtuvan liian alhaisesta [[kraniaalinen|kraniaalisesta]] paineesta (''intracranial pressure'') tai painemuutosten puutteesta hermostoputken ja aivojen alueella.<ref>{{Lehtiviite|Tekijä=Löppönen, Tuija et al.|www=http://www.eje-online.org/cgi/reprint/138/2/170.pdf|Otsikko=Pituitary function in children with hydrocephalus before and after the first shunting operation|Julkaisu=European Journal of Endocrinology|Numero=138|Vuosi=1998|Sivut=170|Kieli={{en}}}}</ref> Henkilöillä, joilla MMC on ristirangassa (ristirangan vamma), yleensä ainoastaan [[jalkaterä]]t jäävät normaalia pienemmiksi.<ref>{{Verkkoviite|Tekijä=Jolma, Mirjami|Osoite=http://mmc.metachronos.fi/lyhyys.html|Nimeke=Kasvu|Julkaisija=metachronos.fi|Luettu=19.6.2008}}</ref>
 
===Muut oireet===
[[Kuva:MBq Hydrocephalus.jpg|thumb|200px|left|Hydrokefaliaa sairastavan aivot vasemmalla ja normaalit oikealla. Kuvat on otettu [[Tietokonetomografia|tietokonekerroskuvauksella]].]]
===Hydrokefalian hoito===
Ennen 1900-luvun puoliväliä vammautuneiden vastasyntyneiden selviytymisennuste oli erittäin huono, sillä kunnollisia hoitokeinoja oireiden lievittämiseen ei ollut keksitty.<ref name=neuro/> Spina bifidasta aiheutuu ongelmia [[likvori]]n eli aivo-selkäydinnesteen kiertoon.<ref name="cp" /> Sen seurauksena nestettä saattaa synnytyksen tai selän sulkemisen yhteydessä kertyä [[aivokammio]]ihin aiheuttaen [[vesipää|hydrokefalia]]n, joten [[paine]]en tasaamiseksi joudutaan käyttämään [[sunttiSuntti (biologia)|sunttia]]a. Pian kunnollisen paineläpän keksimisen jälkeen 1950-luvulla sunttia alettiin käyttää laajalti, ja vammautuneiden vastasyntyneiden kuolleisuus väheni sen ansiosta yhdeksästäkymmenestä prosentista kahteenkymmeneen. Suntin käyttöön liittyi kuitenkin pitkään useita lasten myöhemmälle terveydelle vaarallisia ongelmia, sillä sen toimintahäiriöillä on joskus vakavia seurauksia. Suntin käyttö myös lisää infektioiden riskiä.<ref name=neuro/> Nykyään noin 90 prosenttia MMC-vammautuneista vastasyntyneistä tarvitsee suntin ennemmin tai myöhemmin, jos heitä ei ole leikattu jo sikiövaiheessa.<ref name=Jolmayleinen/>
 
===Selkäytimen liekaantumisen hoito===
Meningomyeloseelen esiintyminen on vaihdellut eri aikoina. Esimerkiksi Yhdysvalloissa vuosi [[1948]] oli spina bifida -lasten syntyvyyden huippuvuosi. Syytä vaihteluun ei tiedetä. 1900-luvun puolivälin jälkeen sairaudesta kärsivien lasten mahdollisuus selvitä on parantunut merkittävästi. Käänteen parempaan spina bifidan hoidossa aiheutti 1950-luvulla syntynyt spina bifida -lapsi, jonka insinööri-isä [[John Holter]] kehitti ensimmäisen kunnollisen differentiaalisen paineläpän, jota voitiin menestyksellisesti käyttää spina bifidasta aiheutuvan [[vesipää|hydrokefalian]] eli vesipään hoitoon.<ref name=neuro>{{Verkkoviite|Osoite=http://book2.neurosurgeon.org/?defaultarticle=&defaultnode=2636&layout=22&pagefunction=Load%20Layout|Nimeke=Chapter 33, Spinal Dysraphism: Impact of Technique and Technology on Expectations|Julkaisija=Congress of Neurological Surgeons|Tekijä=David G. McLone|Luettu=17.6.2008|Kieli={{en}}}}</ref> Tätä ennen spina bifida -lasten yleisimpiä [[kuolinsyy|kuolinsyitä]] olivat juuri hoitamattoman hydrokefalian aiheuttamat komplikaatiot.<ref name="Shaer"/>
 
Ennen 1960-lukua spina bifida -lasten kuolleisuus oli 90–100 prosenttia. Suurin osa lapsista kuoli ensimmäisen elinvuotensa aikana.<ref name=neuro /> Hoitamattomana kahden kuukauden ikäisen selviytymisen todennäköisyys seitsemänvuotiaaksi on nykyisin 28 prosenttia.<ref name=Kolaski/> Differentiaalisen paineläpän sisältävien [[sunttiSuntti (biologia)|sunttien]]en käytön aloittaminen MMC:stä aiheutuvan vesipään hoitamiseen nosti eloonjäämisprosentin kahdeksaankymmeneen. Myöhemmin sunttien käytöllä havaittiin ikäviä sivuvaikutuksia, kuten [[infektio]]riskin lisääntyminen, ja myös suntin toimintahäiriöt saattoivat aiheuttaa ongelmia myöhemmin lasten elämässä.
 
Jonkinlaisena ratkaisuna ongelmiin 1970-luvulla kehitettiin englantilaisen neurologin [[John Lorber]]in johdolla joukko kriteereitä, joiden avulla syntyneistä spina bifida -lapsista valikoitiin hoitoon vain lapset, joilla spina bifidan oletettiin vaikuttavan vähiten lasten elämänlaatuun. Valintamenetelmä levisi nopeasti myös muualle maailmaan, ja spina bifida -lasten kuolleisuus nousi jopa 70 prosenttiin, sillä suurin osa lapsista jäi vaille asianmukaista hoitoa. Saman vuosikymmenen lopulla sadan spina bifida -lapsen tutkimus osoitti, että valintakriteerien ulkopuolelle jääneiden lasten tehohoidolla päästiin myös hyviin tuloksiin, ja valintakriteereistä luovuttiin.<ref name=neuro />
4 238

muokkausta

Navigointivalikko