Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä
Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on hermo-lihasliitoksen autoimmuunisairaus tai paraneoplastinen oireyhtymä[1], joka johtuu jänniteriippuvaiseen kalsiumkanavaan kohdistuvista vasta-aineista.[2] 50–60 prosentissa tapauksista taustalla on kasvain.[3] Tällöin kyse on 90 prosentissa tapauksista pienisoluisesta keuhkosyövästä.[2]
Lambert–Eatonin myasteenisen oireyhtymän ensimmäinen oire on yleensä alaraajojen heikentyneen tyvilihaksiston aiheuttama kävelyvaikeus.[2] Oireita kehittyy myös lantioon ja yläraajoihin.[4] Tyypillisiä piirteitä ovat jänneheijasteiden puuttuminen ja autonomisen hermoston häiriöt, jotka voivat aiheuttaa muun muassa suun kuivuutta, ummetusta ja pystyasennossa liian alhaista verenpainetta.[2] Kasvoissa, nielussa ja silmissä oireita esiintyy noin 70 prosentissa tapauksista.[4] Lambert–Eatonin myasteeniseen oireyhtymään liittyy joskus pikkuaivoataksia, jolloin taustalla on melkein aina keuhkosyöpä. Lähes aina Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä ilmenee ennen mahdollisen keuhkosyövän toteamista. Kalsiumkanavan vasta-aineet estävät sairastuneilla asetyylikoliinin vapautumista, mikä aiheuttaa lihasheikkouden. Oireyhtymän diagnostiikka perustuu oirekuvan lisäksi vasta-aineiden toteamiseen ja/tai toistostimulaatiotestiin.[3]
Lambert–Eatonin myasteeniseen oireyhtymään sairastuneet ovat useimmiten yli 40-vuotiaita. Esiintyvyys on arviolta 1/250 000 – 1/333 300. Hoidossa käytetään amifampridiinia (3,4-DAP), johon voidaan yhdistää pyridostigmiini. Joskus käytetään immunosuppressiivisina lääkkeinä prednisonia ja sen rinnalla mahdollisesti atsatiopriinia. Oireita voidaan tilapäisesti helpottaa plasmafereesillä ja suuriannoksisella suonensisäisellä immunoglobuliinilla. Jos Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä johtuu kasvaimesta, voi kasvaimen hoito helpottaa myös sen oireita. Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymä ei parane, mutta sen oireenmukainen hoito tuottaa yleensä hyvän vasteen. Jos taustalla ei ole kasvainta, oireyhtymä ei vaikuta elinajanodotteeseen. Lambert–Eatonin myasteeninen oireyhtymästä kärsivistä keuhkosyöpäpotilaista noin joka viides saavuttaa pitkäaikaisremission tai parantumisen. Ennuste on suhteellisen hyvä, sillä ilman Lambert–Eatonin myasteenista oireyhtymää pienisoluista keuhkosyöpää sairastavista vain alle kaksi prosenttia saavuttaa pitkäaikaisen remission tai paranee.[3]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ Paraneoplastic Syndromes Cleveland Clinic, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b c d Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä Lihastautiliitto, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b c Lambert-Eatonin myasteeninen syndrooma (Orphanet) Terveyskirjasto 28.10.2014, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b Mikä on LEMS? Suomen MG-yhdistys, viitattu 2.8.2023