Ketoaine

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Ketoaine on elimistössä rasvasta ja etanolista muodostuva pienimolekyylinen yhdiste. Ketoaineita muodostuu maksassa ja munuaisissa erityisesti silloin, kun hiilihydraatteja on niukasti saatavilla (kts. ketoosi) ja elimistö joutuu valmistamaan tarvittavan glukoosin itse glukoneogeneesissä. Elimistössä muodostuu kolmea eri ketoainetta: asetoasetaatti, betahydroksibutyraatti ja asetoni.

Normaalisti ketoaineita syntyy maksan ja munuaisten solujen mitokondrioissa solujen glukoneogeneesin sivutuotteena. Kun solut tuottavat glukoosia, ne tuottavat tarvitsemansa energian hapettamalla rasvahappoja asetyylikoentsyymi-A:ksi. Asetyylikoentsyymi-A, joka ei hapetu normaalisti sitruunahappokierrossa glukoneogeneesin ollessa käynnissä, muuntuu ketogeneesissä asetoasetaatiksi ja edelleen betahydroksibutyraatiksi.

Ketoaineet kulkeutuvat verenkierron mukana maksasta ja munuisista muualle elimistöön, jossa asetoasetaatti ja betahydroksibutyraatti voidaan käyttää hyväksi. Aivojen gliasolut käyttävät niitä lipidien rakentamiseen. Niitä voidaan hyödyntää myös energiantuotannossa. Erityisesti sydän, lihakset ja aivot käyttävät ketoaineita energianlähteenään.

Asetonia muodostuu spontaanisti asetoasetaatista ja sitä esiintyy paljon vähemmän kuin kahta muuta ketoainetta. Elimistö ei voi hyödyntää asetonia, joten se poistuu kehosta virtsan ja uloshengityksen mukana. Tästä johtuu ketoosissa olevan henkilön hengityksen "makea" tuoksu. Samasta syystä ketoosin voimakkuutta voidaan mitata virtsasta.

Patologia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

3-Hydroksi-3-metyyliglutaryyli-KoA-lyaasin puute on harvinainen perinnöllinen häiriö, joka estää ketoaineiden muodostumisen ketogeneesissä. Se johtaa vaikeaan aivojen kehityshäiriöön ja on yhdistetty sydänlihasrappeumaan ja maksan toimintahäiriöihin.[1]

Jos happamien asetoasetaatin ja betahydroksibutyraatin pitoisuus veressä kasvaa liiaksi, veri happamoituu ja tuloksena on vaarallinen ketoasidoosi. Näin voi tapahtua hoitamattoman diabeteksen yhteydessä tai jos yletön alkoholin käyttö yhdistyy pitkään syömättömyyteen.

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Juan Pié, et al.: Molecular genetics of HMG-CoA lyase deficiency Molecular Genetics and Metabolism 92 (2007), p. 198–209. Viitattu 2010-09-05.