Krooninen myelooinen leukemia

Krooninen myelooinen leukemia (KML) on yksi leukemian neljästä päätyypistä. KML:ssä luuydin tuottaa verenkiertoon poikkeavia valkosoluja.

Taustatekijät

KML:n perimmäistä syytä ei tunneta. Tauti saa alkunsa luuytimessä, kun veren kantasolun perimä muuttuu. Muutos synnyttää poikkeavan kromosomin, jota kutsutaan Philadelphia-kromosomiksi. Sen poikkeava geeni on nimeltään BCR-ABL. Geenimuutos ei ole synnynnäinen, eikä tauti ole periytyvä. Ph-kromosomi ja sen BCR-ABL-geeni tuottavat valkuaisainetta, joka saa luuytimen tuottamaan leukeemisia valkosoluja. Kun tauti etenee, nämä poikkeavat solut lisääntyvät hallitsemattomasti ja näin häiritsevät elimistön normaalia toimintaa.

Oireet ja diagnostiikka

KML puhkeaa ja etenee hitaasti, minkä vuoksi potilas ei usein itse osaa epäillä sairastavansa tautia. KML todetaan yleensä sattumalöydöksenä poikkeavan verenkuvan perusteella. Valtaosa potilaista on oireettomia. Osa potilaista kärsii hikoilusta, laihtumisesta ja väsymyksestä. Myös suuri perna voi aiheuttaa vaivoja. Jos veren valkosolujen määrä on suuri, potilaalla voi olla verenkiertohäiriöitä tai verenvuotoja. Jatkotutkimukset tekee veritauteihin perehtynyt erikoislääkäri. Diagnoosi perustuu luuydinnäytteestä tehtävään kromosomi- tai PCR-tutkimukseen, jossa todetaan Ph-kromosomi ja BCR-ABL-geeni. Vastaus saadaan yleensä 1–2 viikon sisällä.

Hoito

KML:n hoito on kehittynyt ratkaisevasti 2000-luvun alussa täsmälääkkeiden kehittämisen myötä. KML on ensimmäinen syöpäsairaus, johon on olemassa tehokas täsmähoito imatinibi. Se on uusien KML-potilaiden ensisijainen hoitomenetelmä. Muita aiemmin käytettyjä lääkkeitä ovat alfa-interferoni ja solunsalpaajalääke hydroksiurea. Osalle potilaista (arviolta 20–30 %) imatinibi-hoito ei sovi tai sen teho hiipuu. Näille potilaille on viime vuosina tullut uusia vaihtoehtoja, kun ns. toisen polven täsmälääkkeet nilotinibi ja dasatinibi ovat tulleet markkinoille. Näiden lääkkeiden etuna on, että ne saattavat vaikuttaa nopeammin kuin imatinibi. Ne ovat myös hyvin siedettyjä. Myös kantasolujensiirrolla on pitkään ollut tärkeä asema taudin hoidossa. Siirtoja käytetään edelleen potilailla, joille muut hoitovaihtoehdot eivät sovi. Kantasolujensiirrot ovat raskaita ja niihin liittyy merkittäviä riskejä, joten ne eivät sovi iäkkäille tai monisairaille potilaille.

Ennuste

Valtaosa KML:aa sairastavista potilaista voi elää lääkityksen avulla vuosikausia ilman merkittäviä oireita taudista ja lääkityksestä. Hoitamattomana KML etenee muutamassa vuodessa akuuttia leukemiaa muistuttavaksi taudiksi, joka useimmiten johtaa potilaan menehtymiseen. Siksi taudin etenemisen estäminen on hoidon keskeisin tavoite.

Esiintyvyys

Suomessa todetaan vuosittain 50–60 uutta KML-potilasta. Kaiken kaikkiaan tautia sairastaa 350–400 suomalaista. Sairastavien määrä on kasvussa, sillä uusien hoitojen ansiosta potilaat elävät yhä pidempään. Valtaosa sairastuneista on 30–60-vuotiaita. KML:n osuus kaikista leukemioista on noin 20 prosenttia.

Suomessa KML:aa sairastavat ovat järjestäytyneet KML-potilasverkostoksi, joka toimii Suomen syöpäpotilaat ry:n yhteydessä.

Katso myös

• Hematologia
• Leukemia
• Chronic myelogenous leukemia

Lähteet

• CML.fi

Aiheesta muualla

• Lääkärikirja Duodecim
• Terveysportti
• Therapia Fennica

• ”Uusi syöpälääke lisää hoitomahdollisuuksia” 7.9.2001 MTV3