Sirppisoluanemia

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Sirpinmuotoisia punasoluja.

Sirppisoluanemia on verisairaus, jossa punasolut ovat muodoltaan epänormaalin sirppimäisiä. Punasolujen rakennepoikkeus voi johtaa hapenkuljetus kapasiteetin heikkenemiseen eli anemiaan. Sirppisoluanemia johtuu hemoglobiinimolekyylin β-ketjussa olevasta pistemutaatiosta eli yhden aminohapon muuttumisesta toiseksi. Tämä aiheuttaa hemoglobiinin (hemoglobiini S) rakennevirheen, jonka seurauksena punasolut saavat sirppimäisen muodon normaalin kiekkomaisen, kaksoiskoveran rakenteen sijaan.

Sirppisoluanemiaa aiheuttava geeni on resessiivinen. Homotsygooteilla oireyhtymä johtaa useimmiten kuolemaan jo lapsuudessa, mutta heterotsygoottien punasolut ovat yleensä normaaleja. Trooppisilla alueilla alleelista on etua, sillä sirppisolugeeni suojaa malarialta. Siksi alleeli on yleinen niillä Afrikan seuduilla, joilla malariaakin esiintyy.

Sirppisoluanemian hoidossa käytetään typpioksidia inhalaattorilla hengitettynä.[1]

Faarao Tutankhamon kuoli sirppisoluanemiaan.

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.