Ornitiini

Wikipediasta
Siirry navigaatioon Siirry hakuun
Ornitiini
L-Ornithin2.svg
Tunnisteet
CAS-numero 70-26-8
IUPAC-nimi (2S)-2,5-diaminopentaanihappo
SMILES C(CC(C(=O)O)N)CN [1]
Ominaisuudet
Kemiallinen kaava C5H12N2O2
Moolimassa 132,166 g/mol
Sulamispiste 140 °C[2]
Liukoisuus Liukenee veteen

Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa.[3] Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.[4]

Biologinen rooli[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Ureakierto[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.[3]

Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta.[5] Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.[6]

Polyamiinit ja alkaloidit[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin.[3][5] Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.[6]

Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.[3][7]

Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.[8][9]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Ornithine – Substance summary NCBI. Viitattu 26. joulukuuta 2009.
  2. Physical properties: Ornithine NLM Viitattu 26.12.2009
  3. a b c d David A. Warrell: Oxford textbook of medicine, s. 16. Oxford University Press, 2005. ISBN 9780198569787. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
  4. Urheiluvalmisteiden hyötyä on vaikea osoittaa Suomen Antidopingtoimikunta. Arkistoitu 13.8.2007. Viitattu 26.12.2009.
  5. a b Ornithine Biosynthesis Queen Mary University of London. Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
  6. a b Paul M. Dewick: Medicinal Natural Products: A Biosynthetic Approach, s. 311. John Wiley and Sons, 2009. ISBN 978-0-470-74167-2. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
  7. Stefan Bröer,Carsten A. Wagner: Membrane transporter diseases, s. 222. Springer, 2003. ISBN 978-0-306-47883-3. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
  8. Katja Peltola: GA-taudin vaikutus luurankolihaksen ja sydämen energia-aineenvaihduntaan Turun yliopisto. Viitattu 26.12.2009. [vanhentunut linkki]
  9. Ilkka Sipilä, David Valle, Grant A. Mitchell, Lawrence C. Brody: Hyperornitinemia ja silmänpohjan pyörörappeuma: suomalaisen taudin taustalla ornitiiniaminotransferaasin geenivirhe. Duodecim, 1994, 110. vsk, nro 7. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.12.2009.

Aiheesta muualla[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]