Kardiomyopatia

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Kardiomyopatia tarkoittaa sydänlihaksen sairautta. Periaatteessa kardiomyopatia voi viitata mihin tahansa sydänlihaksen sairauteen, mutta käytännössä kardiomyopatiat ovat ryhmä tauteja, jotka aiheuttavat sydänlihaksen kroonisen sairastumisen. Kardiomyopatioiden oireet muistuttavat erehdyttävästi muiden sydänsairauksien oireita ja diagnosointi perustuu usein näiden, yleisempien, sairauksien poissulkuun. Tyypilliset oireet ovat väsymys, hengenahdistus, alaraajojen turvotus ja rytmihäiriöt. Nämä ovat tyypillisiä sydämen vajaatoiminnan oireita, johon kardiomyopatia usein johtaa, mutta taustalla voi olla kardiomyopatioiden lisäksi mm. verenpainetauti, läppävika tai sepelvaltimotauti.

Kardiomyopatiat on tyypillisesti jaettu kliinisesti kolmeen eri ryhmään:

  • dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia
  • hypertrofinen eli sydänlihasta paksuntava kardiomyopatia
  • restriktiivinen eli sydänlihasta jäykistävä kardiomyopatia

Tämä luokittelu on kuitenkin osoittautunut vaikeaksi sillä kardiomyopatia voi taudin eri vaiheissa kuulua mihin tahansa yllä olevaan kolmeen ryhmään. American Heart Association jakaa kardiomyopatiat kahteen pääluokkaan:

  • Primääri tai intrinsic, jossa tauti vaikuttaa ainoastaan sydämeen
  • sekundääri, jossa tauti on systeeminen ja sydänlihas on yksi affisioituneista elimistä

Nämä jaetaan edelleen alaryhmiin etiologian ja genetiikan mukaan.

Dilatoiva kardiomyopatia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Dilatoiva eli laajentava kardiomyopatia on yleisin kardiomyopatia, jonka esiintyvyys Yhdysvalloissa on 40/100 000. Suomessa esiintyvyys alle 20-vuotiaissa on arvioitu olevan 2,6/100 000. Dilatoivassa kardiomyopatiassa sydämen vasemman tai kummankin kammion sisäläpimitta kasvaa, johtaen lopulta supistustoiminnan heikkenemiseen ja vaikeaan sydämen systoliseen vajaatoimintaan.

Sairaus voidaan jakaa WHO:n 1995 julkaisemien kriteerien mukaan:

  • idiopaattiseen
  • familiaaliseen
  • geneettiseen
  • virus- tai autoimmuuniperäiseen
  • alkoholin tai muun toksisen tekijän aiheuttamaan muotoon

Usein taudin etiologia jää epäselväksi jolloin puhutaan primaarista taudista. Jos dilatoivalle kardiomyopatialle löytyy jokin altistava tekijä, voidaan puhua sekundaarisesta taudista. Altistavia tekijöitä ovat mm. alkoholi ja syövän hoidossa käytettävät antrasykliinit.

Oireet dilatoivassa kardiomyopatiassa ilmenevät systolisen vajaatoiminnan syntyessä. Potilaalla voi esiintyä taudin vaikeusasteesta riippuen hengenahdistusta rasituksessa tai levossa, sydämen kammioiden ja eteisten laajentumista, läppävikoja, maksakongestiota ja alaraajojen turvotusta. Sydämen vajaatoiminta johtaa myös reniini-aldosteroni-angiotensiini -järjestelmän aktivaatioon ja sympatikotonian kehittymiseen, jotka alussa kompensoivat sydämen pumppaustoiminnan heikentymistä, mutta käyvät nopeasti riittämättömiksi. Kompensatoriset mekanismit lopulta vaikeuttavat sydämen vajaatoimintaa entisestään lisäämällä esikuormaa, joka lisää kammioiden laajenemista.

Diagnostiikka perustuu muiden vajaatoiminnan syiden poissulkuun. Kardiomyopatiaa voi epäillä poikkeavien löydösten, altistavien tekijöiden ja sukuanamneesin perusteella. Sukuanamneesi on tärkeä sillä ⅓ dilatoivista kardiomyopatioista on perinnöllisiä. Taudin aiheuttamia muutoksia voidaan havaita EKG:ssä, thorax röntgenkuvassa ja sydämen ultraäänitutkimuksessa.

Hypertrofinen kardiomyopatia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sydänlihasta paksuntavassa kardiomyopatiassa sydänlihas paksuuntuu tyypillisesti vasemman ja oikean kammion välisestä seinämästä. Hypertrofisesta kardiomyopatiasta puhutaan kun kammioseinämän paksuuntumiselle ei löydy muuta selittävää syytä, joita voivat olla mm. korkea verenpaine tai aorttaläpän ahtauma.

Taudin esiintyvyydeksi on arvioitu 2/1000 ja suomalaislapsissa on todettu esiintyvyydeksi 3/100 000. Hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin perinnöllinen sydänsairaus ja harvinaisuudestaan huolimatta yleinen nuorten ja urheilijoiden sydänperäisten äkkikuolemien syy.

Hypertrofisen kardiomyopatian aiheuttaa sarkomeerejä koodaavassa geenissä sijaitseva autosomaalisti periytyvän mutaation aiheuttama sairaus. Noin puolessa tapauksista sairaus esiintyy perheittäin.  Hypertrofista kardiomyopatiaa voivat aiheuttaa myös muut  sairaudet kuten amyloidoosi tai Fabryn tauti.

Sydämen kammioseinämän paksuuntuminen johtaa vasemman kammion diastolisen toiminnan häiriintymiseen. Seurauksena on sydämen diastolinen vajaatoiminta, jossa vasemman kammion täyttyminen jää vajaaksi kammion pienentymisen ja sydänlihaksen puutteellisen relaksaation vuoksi ja sydämen iskutilavuus pienenee. Kammioseinämän paksuuntuminen voi johtaa myös vasemman kammion ulosvirtauskanavan ahtautumiseen. Sydänlihaksen verenkierto on usein puutteellista paksuuntuneessa seinämässä, jonka seurauksena esiintyy sydänlihaksen iskemiaa ja jopa sydäninfarkti.

Potilaat voivat olla täysin oireettomia tai pahimmassa tapauksessa ensimmäinen oire voi olla äkkikuolema. Oireet eivät suoraan riipu taudin vaikeusasteesta. Yleisiä oireita ovat rasitushengenahdistus, rintakipu (angina pectoris) ja pyörtyminen. Taudin diagnostiikka perustuu kammiohypertrofian osoittamiseen sydämen ultraäänitutkimuksessa. Muita tärkeitä tutkimuksia ovat EKG ja sydämen magneettikuvaus. Muut kammiohypertrofiaa aiheuttavat syyt tulee sulkea pois ennenkuin kardiomyopatia-diagnoosin voi asettaa.

Taudin hoitoon ei ole ennustetta parantavia lääkkeitä vaan hoito on oireita helpottavaa. Hoidossa käytetään muun muassa beetasalpaajia ja kalsiumkanavan salpaajia, jotka pidentävät diastolea ja lisäävät kammiotäyttöä hidastamalla sykettä. Tautia sairastavien tulee välttää raskaita fyysisiä suorituksia äkkikuoleman riskin vuoksi. Lisäksi, niin oireisten kuin oireettomienkin, hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien seuranta on tärkeää.

Restriktiivinen kardiomyopatia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Restriktiivinen kardiomyopatia on harvinainen sairausluokka, johon kuuluu sydänlihaksen ja sydämen sisäkalvon sairauksia. Tauti aiheuttaa sydämen passiivisen venymisen vaikeutumisen, johtaen diastoliseen vajaatoimintaan kammioiden koon ja iskutilavuuden säilyessä muuttumattomina. Restriktiivistä kardiomyopatiaa epäillään kun potilaalla tavataan etiologialtaan epäselvä sydämen vajaatoiminta ja sydämen ultraääni näyttää kammiofunktion osalta normaalilta.

Restriktiivisen kardiomyopatian etiologia jaetaan kahteen ryhmään siitä kehittyykö muutos sydänlihakseen vai sydämen sisäkalvoon. Tärkeimmät tautityypit ovat:

  • idiopaattinen restriktiivinen kardiomyopatia
  • desmiinikertymätauti
  • sydänamyloidoosi
  • eosinofiilinen endomyokardiitti

Oireina potilailla on tyypillisiä diastolisen vajaatoiminnan oireita, jotka ilmenevät lähinnä rasituksessa. Oikean kammion kuormitus ja vajaatoiminta on hallitseva. Tämä ilmenee maksan suurentumisena ja kaulalaskimoiden pullotuksena. Lisäksi voi esiintyä rytmihäiriöitä ja eteis-kammiokatkoksia.

Taudin diagnosoiminen tapahtuu sydämen ultraäänikuvauksen lisäksi sydämen magneettikuvauksen ja joskus sydänlihaksesta otettavan koepalan avulla. Diagnostiikassa on suljettava pois muut mahdollisesti oikean kammion vajaatoimintaa aiheuttavat tilat kuten cor pulmonale tai muu oikean kammion kardiomyopatia.

Hoito on pääosin oireenmukaista sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden ja eteis-kammiokatkosten hoitoa. Syynmukainen hoito määräytyy taustalla olevan sairauden mukaan.

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K (toim.). Kardiologia. Duodecim 2008.

Mustajoki P, Kettunen R. Lääkärin tietokannat/Lääkärikirja Duodecim online (päivitetty 01.10.2014) Tietoa potilaalle: Kardiomyopatia

https://en.wikipedia.org/wiki/Cardiomyopathy (24.02.2015)

Tämä anatomiaan liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.