Budd–Chiarin oireyhtymä
Budd–Chiarin oireyhtymä on oireyhtymä, joka johtuu tukoksesta maksan laskimoverenkierrossa. Tukos syntyy vauriosta maksalaskimoissa tai alaonttolaskimon terminaaliosassa. Tukos aiheuttaa maksan liiallisen verekkyyden ja iskeemisen kuolion.[1]
Budd–Chiarin oireyhtymä voi olla myös sekundaarinen, jolloin tila johtuu kasvaimen tunkeutumisesta laskimo-onteloon tai ulkopuolisesta laskimokompressiosta. Oireita ovat askites ja siitä johtuva munuaisten vajaatoiminta, maha-suolikanavan vuodot ja maksan vajaatoiminta, joka aiheuttaa muun muassa maksaperäistä aivosairautta eli hepaattista enkefalopatiaa. Myös oireettomia tautimuotoja on kuitenkin kuvattu. Budd–Chiarin oireyhtymä todetaan kuvantamistutkimuksilla. Sen vaikeus riippuu oireiden alkamisen nopeudesta ja tukoksen laajuudesta. Hoitamattomana Budd–Chiarin oireyhtymää sairastavista yli 90 prosenttia kuolee kolmen vuoden sisällä oireyhtymän puhkeamisesta. Diagnosoinnin ja hoitojen aloittamisen nopeuden myötä viisivuotiseloonjäämisennuste on kuitenkin noussut 90 prosenttiin.[1]
Budd–Chiarin oireyhtymä on harvinainen. Ruotsissa tehty tutkimus vuosina 1986–2003 Budd–Chiarin oireyhtymää sairastaneista potilaista osoitti keskimääräisen ikästandardoidun ilmaantuvuuden olevan 0,8 miljoonaa kohden vuosittain ja esiintyvyyden 1,4 miljoonaa asukasta kohden. Aineiston potilaiden keskuudessa myeloproliferatiivinen häiriö oli yleinen tekijä oireyhtymän taustalla. Noin puolella potilaista oireyhtymän etiologia oli monitekijäinen. Selviytymisennuste todettiin huonoksi ilman maksansiirtoa.[2]
George Budd julkaisi vuonna 1845 lyhyen raportin kolmesta potilaasta, jotka kärsivät maksan verisuonten tukoksesta. Näillä potilailla tila yhdistettiin verenmyrkytykseen ja alkoholismiin. Vuonna 1898 Hans von Chiari oletti kupan aiheuttavan maksan verisuonten tukkeutumista. Antikoagulanttien laajamittainen käyttöönotto 1980-luvulla paransi potilaiden selviytymismahdollisuuksia. Vuonna 1976 oireyhtymän hoidossa aloitetut maksansiirrot vaikuttivat merkittävästi potilaiden mahdollisuuksiin.[3] Muihin hoitovaihtoehtoihin lukeutuvat tukkeutuneiden suonten rekanalisointi ja maksansisäisen suntin asentaminen.[1]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ a b c Budd-Chiarin syndrooma (Orphanet) Terveyskirjasto 8.11.2019, viitattu 16.1.2023
- ↑ Rupesh Rajani ym., Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival – an 18-year experience Liver International 2009, viitattu 16.1.2023
- ↑ Milestones in the discovery of Budd-Chiari syndrome Liver International 2019, viitattu 16.1.2023