Periventrikulaarinen leukomalasia

Periventrikulaarinen leukomalasia (PVL) eli aivokammioiden viereisen valkean aineen vaurio on erityisesti ennenaikaisesti syntyneillä lapsilla ilmenevä aivovaurio, jossa aivokammioiden viereisessä valkeassa aineessa on vaihtelevaan oirekuvaan johtava muutos. Se johtuu aivoverenkierron vähäisyydestä ja sen aiheuttamasta aivojen hapenpuutteesta tai liiallisesta hiilidioksidipitoisuudesta. Periventrikulaarinen leukomalasia voi olla kehittynyt ennen syntymää tai voi kehittyä synnytyksessä tai päivien kuluessa siitä. Yleensä vaurio esiintyy ennen 30. raskausviikkoa syntyneillä alle 1,5 kg painoisilla vauvoilla. Aikuisilla periventrikulaarinen leukomalasia todetaan harvoin ja tällöin se on saattanut olla henkilöllä jo vastasyntyneisyyskaudesta lähtien. Ennenaikaisesti syntyvillä lapsilla vaurio kehittyy helposti aivoverisuonten kypsymättömyyden ja vaurioitumisherkkyyden johdosta. Suomessa noin 13–26 %:lla ennenaikaisesti syntyvistä lapsista on periventrikulaarinen leukomalasia. Harvemmin se voi ilmetä myös ilman ennenaikaista synnytystä ja pienikokoisuutta.

Periventrikulaarisen leukomalasian oirekuvaa määrittävät vaurion laajuus ja tarkka sijainti aivoissa. Suurin osa vaurion saaneista kuitenkin kärsii sen mukanaan tuomista pitkäaikaishaitoista. Vastasyntyneiden varhaisia merkkejä vauriosta voivat olla imettämisen vaikeus, alaraajojen hypotonia, kaulan ojentajalihasten hypertonia ja apnea (hengityskatkokset). Periventrikulaarinen leukomalasia johtaa usein CP-vammaan ja voi aiheuttaa kehitysvamman. Psykomotorinen kehitysviive, tarkkaavaisuuden häiriö, näkö- ja kuuloaistin heikkous ja epilepsia ovat mahdollisia, mutta kaikilla toiminnallisia puutteita ei ilmene vaikeusasteen yksilöllisestä vaihtelusta johtuen. Useimmiten periventrikulaarinen leukomalasia on epätarkkarajainen eikä ilmene havaittavina kudosmuutoksina aivoissa. Hermoverkostojen kehittyminen kuitenkin häiriytyy vaurion seurauksena. Vaikein periventrikulaarisen leukomalasian muoto on sen kystinen tyyppi, jossa vaurion kokeneelle aivoalueelle ilmaantuu yleensä 2–3 viikon kuluessa hapenpuutteesta ja verenkierron vähäisyydestä pieniä kystia. Usein nämä kystat sulautuvat aivokammioihin ja johtavat hydrokefalukseen. Kystat voivat kuitenkin myös suurentua.

Periventrikulaarinen leukomalasia voidaan todeta ultraäänitutkimuksen ja magneettikuvauksen avulla. Vaurion saaneiden elinajanodote riippuu vaurion vaikeusasteesta. Periventrikulaarinen leukomalasia on kuvattu ensimmäisen kerran jo vuonna 1867, ja nimi otettiin käyttöön vuonna 1962.