Vale- Cushingin oireyhtymä

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Vale- Cushingin oireyhtymä on sairaus, joka muistuttaa ulkoisesti hyvin paljon Cushingin oireyhtymää: Sen ilmenemismuodot, oireet ja normaalista poikkeava hormonitaso ovat niissä samankaltaiset. Vale- Cushingin oireyhtymä ei kuitenkaan aiheudu Cushingin oireyhtymän tavoin hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akselin ongelmista, vaan on luonteeltaan idiopaattinen.

Tutkimukset[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  • Ovatko kortisolin ja kortikotropiinin arvot koholla
  • Onko virtsan 24 tunnin kortisolitaso koholla
  • Deksametasonisuppressiokokeessa[1] seerumin kortisolitaso ei asetu normaaliksi
  • Väheneekö kortisolitason vuorokautinen vaihtelu (näin tapahtuu vain oikeassa Cushingin oireyhtymässä)
  • Runsas keskisolutilavuus ja gammaglutamyylitranspeptidaasi saattavat viitata alkoholismiin
  • Munasarjojen monirakkulaoireyhtymä tulisi sulkea pois, koska sen oireet ovat samankaltaiset

Erotusdiagnostiikka[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  • Vale- Cushingin oireyhtymän erottaminen Cushingin oireyhtymästä ei ole helppoa, mutta tähän avuksi on käytettävissä useita menetelmiä[2]
  • Keuhkot, lisämunuaiset ja aivolisäke on monissa tapauksissa aiheellista kuvantaa, koska Vale- Cushingin oireyhtymässä ne usein ovat normaalit
  • Jos potilas on alkoholisti, vale- Cushingin oireyhtymässä sairaalaan lähettäminen (ja alkoholin välttäminen) palauttavat kortisoliarvot normaaleiksi muutamassa päivässä – oikeassa Cushingin oireyhtymässä näin ei tapahdu[3]
  • Yksi mahdollinen Cushingin oireyhtymän kaltaisten oireiden aiheuttaja on äärimmäisen harvinainen syöpämuoto: kortisolia tuottava lisämunuaisen karsinooma eli ACC. Siinä lisämunuaisen hyvänlaatuinen kasvain muuttuu pahanlaatuiseksi ja alkaa itse tuottaa kortisolia. Tällöin syntyy Cushingin oireyhtymän kaltaisia oireita. Tauti on tappava; eloon jääminen on riippuvainen taudin havaitsemisesta riittävän varhaisessa vaiheessa. ACC saadaan suljetuksi pois vatsan tietokonekerroskuvauksella, jolla saadaan selville lisämunuaisen mahdollisten kasvainten ja leesioiden koko ja sijainti.[4]

Ennuste[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  • Vale- Cushingin oireyhtymässä veriarvot ja oireet normalisoituvat nopeasti alkoholinkäytön lopettamisen tai stressin vähentymisen myötä

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Gatta B, Chabre O, Cortet C, et al (November 2007). "Reevaluation of the combined dexamethasone suppression-corticotropin-releasing hormone test for differentiation of mild cushing's disease from pseudo-Cushing's syndrome". J. Clin. Endocrinol. Metab. 92 (11): 4290–3. doi:10.1210/jc.2006-2829. PMID 17635947. 
  2. Gross BA, Mindea SA, Pick AJ, Chandler JP, Batjer HH (2007). "Diagnostic approach to Cushing disease". Neurosurg Focus 23 (3): E1. doi:10.3171/foc.2007.23.3.2. PMID 17961030. 
  3. Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. (1998). "The diagnosis and differential diagnosis of Cushing's syndrome and pseudo-Cushing's states.". Endocr Rev 19 (5): 647–72. doi:10.1210/er.19.5.647. PMID 9793762. 
  4. University of Michigan Adrenal Cancer Research Page: [1]