Porfyria

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Porfyria on sairaus, joka aiheutuu hemin valmistuksessa tarvittavan entsyymin toimintahäiriöstä. Elimistöön kertyy tällöin porfyriini-nimistä yhdistettä, joka toimii hemin esiasteena. Tautimuodot voidaan luokitella akuutteihin porfyrioihin (akuutti intermittoiva porfyria ja porfyria variegata) sekä ihoporfyrioihin (porphyria cutanea tarda ja erytropoieettinen protoporfyria). Porfyriat ovat harvinaisia sairauksia, ja suurin osa niistä on perinnöllisiä.[1]

Porfyrian oireita ovat muun muassa ihon herkkyys auringonvalolle ja erilaiset kohtaukset. Taudille on luonteenomaista anemia, ja tautia sairastavan virtsa on toisinaan purppuranpunaista.

Historiaa[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

1800-luvulla porfyria tunnettiin myös nimillä Dracula-tauti ja vampyyri-tauti, koska sillä uskottiin olevan yhteyttä vampyyrimyytteihin. Nykyisin oletetaan, että Englannin kuningas Yrjö III, jonka aikanaan uskottiin olleen mielisairas, sairastikin porfyriaa. Tätä kuvataan elokuvassa Hullu Kuningas (The Madness of King George) (pääosassa Nigel Hawthorne).

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Pertti Mustajoki: Porfyria Lääkärikirja Duodecim. 28.1.2009. Terveyskirjasto. Viitattu 5.8.2009.

Aiheesta muualla[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.