Polykystinen munuaistauti

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Polykystiset munuaiset.

Polykystinen munuaistauti on perinnöllinen munuaissairaus.

Autosomaalinen dominantti muoto[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Autosomaalinen dominantti muoto (ADPKD) on maailman yleisin periytyvä munuaistauti; yksi vastasyntynyt 400–1 000:ta kohden kärsii siitä. Sairastuneiden munuaisissa esiintyy rakkuloita, kystia, joiden ilmaantumisikä vaihtelee. Sairaus voi jo varhain aiheuttaa verenpaineen kohoamisen. Sairauteen voi myöhemmin liittyä vatsa- tai kylkikipuja, hematuriaa ja pyuriaa. Siihen liittyy iän karttuessa kasvava virtsatietulehdusten ja kystien tulehtumisen vaara. Munuaissyöpävaaraa se ei kasvata, mutta munuaissyöpään sairastuneilla ADPKD-potilailla syöpä esiintyy muita todennäköisemmin kummassakin munuaisessa[1].

Kystia voi esiintyä myös maksan, haiman ja munasarjojen alueilla. Tautia sairastavilla aikuisilla voi esiintyä sydänläppien poikkeavuuksia ja aivoverisuonten laajentumia. Sairaus voi johtaa vakavaan munuaisten vajaatoimintaan. Se voidaan kuitenkin parantaa munuaisensiirrolla; tauti ei iske uuteen munuaiseen.

Autosomaalinen resessiivinen muoto[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Autosomissa resessiivisesti periytyvä muoto on harvinaisempi. Sen saa yksi vastasyntynyt 10 000–40 000:ta kohden. Tyypillisesti sairaus ilmenee jo heti syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa. Siihen liittyy myös maksasairaus ja tavallisesti verenpaineongelmia. Osa potilaista tarvitsee jopa maksansiirron. Vastasyntyneillä potilailla voi ilmetä vakavia hengitysvaikeuksia. Sairauteen liittyy usein huomattavaa kuolleisuutta ensimmäisen elinkuukauden aikana; jos lapsi ei menehdy vastasyntyneenä, on hänellä kuitenkin hyvät selviytymismahdollisuudet[2]. Munuaisensiirron jälkeen tämäkään sairaus ei iske uuteen munuaiseen.

Muut rakkulataudit[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

On olemassa myös muunlaisia munuaisten rakkulatauteja. Kystat voivat olla hankittujakin. Pitkäaikaisten dialyysipotilaiden munuaisiin kehittyy monesti useita kystia. Niitä on kolmella neljästä yli kolme vuotta dialyysihoitoa saaneesta potilaasta. Potilaille, joilla on hankittuja munuaiskystia, kehittyy myös muita useammin munuaiskasvaimia. Dialyysipotilaiden munuaissyöpävaara onkin kasvanut.[3]

Katso myös[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]