Galaktoosi-1-fosfaatti
| Galaktoosi-1-fosfaatti | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | [(2R,3R,4S,5R,6R)-3,4,5-trihydroksi-6-(hydroksimetyyli)oksan-2-yyli]divetyfosfaatti |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C(C1C(C(C(C(O1)OP(=O)(O)O)O)O)O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C6H13PO9 |
| Moolimassa | 260,134 g/mol |
Galaktoosi-1-fosfaatti (C6H13PO9) on galaktoosisokerin fosforyloitu johdannainen. Yhdistettä muodostuu eliöissä muun muassa ihmisessä galaktoosin aineenvaihdunnan tuotteena ja on tärkeässä osassa eräiden glykoproteiinien biosynteesiä.
Biosynteesi ja biologinen rooli[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Ihmisen elimistössä maksa muodostaa galaktoosi-1-fosfaattia galaktoosista ja tätä reaktiota katalysoiva entsyymi on galaktokinaasi. Fosfaattiryhmän lähteenä toimii reaktiossa ATP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa galaktoosi-1-fosfaattia voi metaboloida 2 eri entsyymiä. Galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi, joka siirtää uridiinimonofosfaattiryhmän UDP-glukoosimolekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille, jolloin muodostuu UDP-galaktoosia ja glukoosi-1-fosfaattia.[2][3][4] Toinen galaktoosi-1-fosfaattia UDP-galaktoosiksi metaboloiva entsyymi on UDP-glukoosipyrofosforylaasi, joka siirtää difosfaattiryhmän UTP-molekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille.[3]
Harvinaisessa perinnöllisessä sairaudessa galaktosemiassa galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasin aktiivisuus on pieni tai entsyymiä ei muodostu lainkaan. Tämä johtaa galaktoosin ja galaktoosi-1-fosfaatin kertymiseen soluihin, millä on haitallisia vaikutuksia muun muassa keskushermoston toimintaan. Taudin määritys perustuu punasolujen galaktoosi-1-fosfaatin määrän seurantaan.[2][3][4][5]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ Galactose-1-phosphate – Substance summary PubChem. NCBI. Viitattu 26.8.2014.
- ↑ a b Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 449–451. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
- ↑ a b c Reginald Garrett, Charles M. Grisham: Biochemistry, s. 599–601. Cengage Learning, 2010. ISBN 9780495109358. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.8.2014). (englanniksi)
- ↑ a b Richard A Harvey, Denise R Ferrier: Lippincott's Illustrated Reviews: Biochemistry, s. 140–141. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1-60831-412-6. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.8.2014). (englanniksi)
- ↑ Galaktosemia Orphanet Suomi. Viitattu 26.8.2014. (englanniksi)