Porfobilinogeeni
| Porfobilinogeeni | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | 3-[5-(aminometyyli)-4-(karboksimetyyli)-1H-pyrrol-3-yyli]propaanihappo |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C10H14N2O4 |
| Moolimassa | 226,232 g/mol |
| Sulamispiste | 172-175 °C (monohydraatti, hajoaa)[2] |
Porfobilinogeeni (C10H14N2O4) on pyrrolijohdannaisiin kuuluva heterosyklinen orgaaninen yhdiste. Yhdiste esiintyy välituotteena useissa eliöissä porfyriinien kuten hemin ja klorofyllin biosynteesissä.[2][3]
Ominaisuudet ja biosynteesi
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Huoneenlämpötilassa porfobilinogeeni on vaaleanpunaista kiteistä ainetta. Yhdiste liukenee hieman veteen. Porfobilinogeenin rakenteessa on kaksi hapanta karboksyylihapporyhmää, joiden pKa-arvot ovat 3,7 ja 4,95. Lisäksi molekyylissä on emäksinen aminometyyliryhmä, jonka pKa-arvo on 10,1. Porfobilinogeeni reagoi kuumissa ja laimeissa happoliuoksissa muodostaen uroporfyrinogeeneja.[2]
Eliöt muodostavat porfobilinogeenia aminolevuliinihaposta. Reaktiossa kondensoituu kaksi aminolevuliinihappoa ja sitä katalysoiva entsyymi on porfobilinogeenisyntaasi eli aminolevulinaattidehydrataasi. Porfyriinien biosynteesin seuraavassa vaiheessa neljä porfobilinogeenimolekyyliä kondensoituu muodostaen hydroksimetyylibilaania eli preuroporfyrinogeenia. Tätä reaktiota katalysoi porfobilinogeenideaminaasi.[4][5]
Diagnostinen merkitys
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Porfobilinogeenin määrä virtsassa lisääntyy selkeästi eräiden porfyrioiden kuten akuutin intermittentin porfyrian ja perinnöllisen porfyrian yhteydessä ja tätä voidaan käyttää näiden sairauksien osoittamiseen. Virtsan porfobilinogeeni reagoi p-dimetyyliaminobentsaldehydin kanssa muodostaen väriltään voimakkaan punaisen yhdisteen. Tätä testiä kutsutaan Hoeschin testiksi.[6][7]
Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- ↑ Porphobilinogen – Substance summary PubChem. NCBI. Viitattu 26.3.2017.
- ↑ a b c Susan Budavari (päätoim.): Merck Index, s. 1311. (12th Edition) Merck & Co., 1996. ISBN 0911910-12-3 (englanniksi)
- ↑ Thomas Scott, Mary Eagleson: Concise encyclopedia chemistry, s. 884. Walter de Gruyter, 1994. ISBN 978-3110114515 (englanniksi)
- ↑ Karl Kadish,Kevin M. Smith,Roger Guilard: The Porphyrin Handbook, s. 52-55. Elsevier, 2007. ISBN 978-0123932228 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.3.2017). (englanniksi)
- ↑ Thomas Scott,Eric Ian Mercer: Concise encyclopedia biochemistry and molecular biology, s. 536-537. Walter de Gruyter, 1997. ISBN 978-3110145359 (englanniksi)
- ↑ Frances Talaska Fischbach,Marshall Barnett Dunning: A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, s. 266. Lippincott Williams & Wilkins, 2008. ISBN 978-0-7817-7194-8 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.3.2017). (englanniksi)
- ↑ Nancy A. Brunzel: Fundamentals of Urine and Body Fluid Analysis, s. 393. Elsevier, 2016. ISBN 9780323374798 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.3.2017). (englanniksi)