Pahanlaatuinen hermotuppikasvain
Pahanlaatuinen hermotuppikasvain eli MPNST on pehmytkudossarkoomiin kuuluva[1] syöpätauti, joka on väestötasolla erittäin harvinainen, mutta tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla ilmantuvuudeltaan yli tuhatkertainen väestön keskitasoon nähden. Se saattaa muodostua pleksiformisen neurofibrooman pahanlaatuistuessa.[2]
Pahanlaatuinen hermotuppikasvain on aggressiivinen[3], ja sen ennuste on neurofibromatoosi 1 -potilailla huonompi kuin muilla. Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavan elinaikainen MPNST-riski on 12–16 %.[2] Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla suurin riski on nuorella aikuisiällä, mutta muussa väestössä pahanlaatuinen hermotuppikasvain on yleensä ikääntyneiden kasvain.[3] Suurin osa pahanlaatuisista hermotuppikasvaimista todetaan neurofibromatoosi 1 -potilailla 20–40 vuoden iässä.[2] Eräässä kohorttitutkimuksessa arvioitiin alle 20-vuotiaiden neurofibromatoosi 1 -potilaiden MPNST-riskiksi 0,5 %. Neurofibromatoosi 1 -potilailla esiintyvistä syöpäkuolemista 38–45 % johtuu pahanlaatuisesta hermotuppikasvaimesta.[3] Neurofibromatoosi 1:n lisäksi MPNST:n riskitekijöihin kuuluu aiempi altistuminen säteilylle.[4]
Pahanlaatuisen hermotuppikasvaimen tyypillisiä oireita ovat neurologiset ongelmat, kipu ja parestesia.[1] Usein potilaalla ilmenee palpoitavissa oleva massa.[4] Paikalliset primaarikasvaimet voidaan hoitaa kirurgisella poistolla ja sädehoidolla. Etäpesäkkeitä voidaan hoitaa kemoterapialla ja mahdollisuuksien salliessa kirurgialla.[1] Etäpesäkkeitä muodostuu todennäköisimmin keuhkoihin, luihin ja keuhkopussiin.[4] Kirurgisesti poistetut pahanlaatuiset hermotuppikasvaimet uusiutuvat paikallisesti 40–65 %:lla potilaista. Viisivuotiseloonjäämisennusteiden on raportoitu vaihtelevan välillä 20–50 %.[1]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ a b c d Metastatic Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST) in Neurofibromatosis Type 1: Challenges in Diagnosis and Management National Library of Medicine 2022, viitattu 12.6.2023
- ↑ a b c Roope A. Kallionpää, Elina Uusitalo, Sirkku Peltonen, Juha Peltonen, Neurofibromatoosi 1:n suuri syöpäalttius edellyttää valpasta seurantaa Aikakauskirja Duodecim 2017, viitattu 12.6.2023
- ↑ a b c Pediatric malignancies in neurofibromatosis type 1: A population‐based cohort study National Library of Medicine 2019, viitattu 12.6.2023
- ↑ a b c David S. Geller, Mark Gebhardt, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST) Sarcoma Help, viitattu 12.6.2023