Merkelinsolukarsinooma
Merkelinsolukarsinooma on harvinainen neuroendokriininen ihosyöpä.[1] Se saa alkunsa Merkelin soluista.[2] Se on taudinkulultaan melanoomaa aggressiivisempi[1], mutta paljon harvinaisempi. Yhdysvalloissa vuonna 2002 todettiin vuosittaiseksi ilmaantuvuudeksi 0,2–0,45/100 000. Vuoden 1999 tiedon mukaan ikävakioitu ilmaantuvuus oli valkoisilla 0,23/100 000 ja mustilla 0,01/100 000.[3] Yleisyys näyttää kasvaneen vuosikymmenten mittaan, mikä kuitenkin johtunee tietoisuuden parantumisesta ja diagnostiikan kehittymisestä.[1]
Oireet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Merkelinsolukarsinooma ilmenee yleensä kivuttomana kyhmynä, joka usein on sinertävänpunainen. Usein kasvain muodostuu alueelle, joka altistuu suorimmin auringolle, siis esimerkiksi raajoihin, kaulaan tai päähän. Merkelinsolukarsinooma kasvaa nopeasti viikkojen tai kuukausien mittaan.[2] Se saattaa levitä nopeasti imusolmukkeisiin ja sitten etäpesäkkeinä muualle, mutta toteamishetkellä etäpesäkkeitä ei useimmiten esiinny.[4] Alkuvaiheessa olevat pienikokoiset kasvaimet muistuttavat hyvänlaatuisia muutoksia.[3]
Diagnosointi ja hoito[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Merkelinsolukarsinooman diagnostiikan pääasiallinen menetelmä on muutosalueelta otetun koepalanäytteen mikroskooppinen tutkimus. Levinneisyyttä voidaan selvittää ultraäänitutkimuksella, tietokonekerroskuvauksella, positroniemissiotomografialla ja rintakehän röntgenkuvauksella.[2] Histologisesti merkelinsolukarsinooma on pienipyörösolukasvain.[5][3]
Ensisijainen hoitomuoto on kirurginen, jota voidaan täydentää sädehoidolla.[2] Hoitolinjan valinta kuitenkin riippuu kasvaimen koosta, sijainnista ja levinneisyydestä.[4] Immunologisena lääkkeenä voidaan käyttää avelumabia. Myös useiden kemoterapialääkkeiden yhdistelmiä on käytetty.[2] Ensimmäinen eurooppalainen hoitosuositus julkaistiin vuonna 2015. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto hyväksyi avelumabin käyttöön merkelinsolukarsinooman etäpesäkkeisen muodon hoidossa vuonna 2017.[1]
Historia, riskitekijät ja ennuste[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Merkelinsolukarsinooma tunnistettiin vuonna 1972. Silloin julkaistiin tapauskuvaukset viidestä ensimmäisestä tiedetystä potilaasta. 1980-luvun puolessavälissä kasvaimesta alettiin säännönmukaisesti käyttää nimitystä "merkelinsolukarsinooma".[3]
Merkelinsolukarsinooman riskitekijöitä ovat pitkäaikainen auringolle altistuminen, immunosuppressio esimerkiksi elinsiirron jälkeisen hyljinnänestolääkityksen tai AIDS:n seurauksena ja (joskus psoraleeniin yhdistetty) aikaisempi ultraviolettivalohoito ihosairauksiin, kuten psoriasikseen.[2] Vuonna 2008 tunnistettiin merkelinsolupolyoomavirus, jolla nykyään tiedetään olevan vaikutus karsinogeneesiin.[1] Sairastumisriskiin vaikuttaa myös ikä, sillä merkelinsolukarsinooma todetaan keskimäärin noin 70-vuotiailla henkilöillä.[2]
Merkelinsolukarsinoomassa kokonaiskuolleisuuteen vaikuttavat varsinkin levinneisyys diagnoosihetkellä ja sukupuoli.[3] Naisilla ennuste vaikuttaa olevan parempi kuin miehillä.[4] Ennusteeseen vaikuttavat myös kasvaimen ja mahdollisen leikkauksen tervekudosmarginaalin koot.[3] American Cancer Societyn mukaan vuosina 2012–2018 diagnosoitujen potilaiden keskimääräinen viisivuotiseloonjäämisluku oli 65 %. Paikallisissa taudeissa tämä luku oli 75 %, alueellisesti edenneissä taudeissa 61 % ja etäpesäkkeisissä taudeissa 24 %.[6]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ a b c d e Helka Sahi, Tom Böhling, Virve Koljonen, Merkelinsolukarsinooma - mitä uutta? Duodecim 2017, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b c d e f g Merkel cell carcinoma Cancer Research UK, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b c d e f Virve Koljonen, Maija Tarkkanen, Erkki Tukiainen, Tom Böhling, Merkelinsolukarsinooma - Patofysiologia ja nykyiset hoitosuositukset Duodecim 2005, viitattu 2.8.2023
- ↑ a b c Ihon neuroendokriininen karsinooma (Merkelinsolukarsinooma) (Orphanet) Terveyskirjasto 21.11.2014, viitattu 2.8.2023
- ↑ Noreen M. Walsh, Lorenzo Cerroni, Merkel cell carcinoma: A review Wiley Online Library 31.10.2020, viitattu 2.8.2023
- ↑ Survival Rates for Merkel Cell Carcinoma American Cancer Society, viitattu 2.8.2023