Idiopaattinen keuhkofibroosi
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF, tunnetaan myös nimillä idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia ja fibrotisoiva alveoliitti) on keuhkoparenkyymisairauksiin kuuluva keuhkotauti. Sen aiheuttaja on tuntematon. Taudin oireina ovat yskä, hengenahdistus ja kuumeilu, jotka ovat luonteeltaan epämääräisiä ja pitkään kestäneitä. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean fibroosin eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen ja on huonoennusteinen tauti. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100 000.[1]
Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa eli keuhkorakkuloiden välisessä tilassa havaitaan honeycomb-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, fibroblastien liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.[2]
Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidosta ei ole selkeää linjausta. Hoito kortikosteroideilla ei liene tehokasta, koska sairaudessa ei ole mukana tulehdusreaktiota. Solunsalpaajia on kokeiltu taudin hoidossa, mutta niiden tehosta ei ole varmuutta. Joissain tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa.[1]
Lähteet[muokkaa]
- ↑ a b Myllärniemi M, Hodgson U, Tukiainen P, Kinnula V (2005)."Keuhkoparenkyymisairauksien diagnostiikka ja hoito." Yleiskatsaus. Suomen Lääkärilehti 60(33): 3125-3132.
- ↑ Current Medical Diagnosis and Treatment (2006). Lange, 45th edition: pp.275-280. ISBN 0-07-147177-4