Idiopaattinen keuhkofibroosi

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Fibroosimuutoksia keuhkojen histologisessa näytteessä.
Fibroosimuutoksia keuhkojen tietokonetomografiakuvassa.

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF, lyhenne tulee englanninkielisestä nimestä idiopathic pulmonary fibrosis, tunnetaan myös nimillä idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia ja fibrotisoiva alveoliitti) on keuhkoparenkyymisairauksiin kuuluva keuhkokudoksen sairaus. Sen aiheuttaja on tuntematon. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean fibroosin eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen, mikä pahenee taudin edetessä. Taudin yleisimpiä oireita ovat yskä, ilmaisuus ja rasitushengenahdistus. Oireet alkavat yleensä pikkuhiljaa. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100 000[1] ja ilmaantuvuus kasvaa iän myötä (Suomessa keskimääräinen sairastumisikä on 68 vuotta). Miehet sairastuvat IPF:ään hieman naisia useammin. Suomessa arvioidaan olevan noin 1 000 IPF-potilasta[2].

IPF on vakava, etenevä ja huonoennusteinen sairaus, jolle ei vielä tunneta parantavaa lääkehoitoa. Pirfenidoni on uusi lääke,,joka tutkimusten mukaan hidastaa keuhkojen toiminnan huonontumista ja saattaa vähentää kuolleisuutta. IHoito kortikosteroideilla ei liene tehokasta, koska sairaudessa ei ole mukana tulehdusreaktiota. Solunsalpaajia on kokeiltu taudin hoidossa, mutta näyttöä tehosta ei ole. Asetyylikysteiini on osoittautunut tehottomaksi. Joissain tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa.[1]

Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa eli keuhkorakkuloiden välisessä tilassa havaitaan honeycomb-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, fibroblastien liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.[3]

Oireet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Yleisin oire sairastuneilla on rasitushengenahdistus. Hengenahdistusta saattaa pitkälle edenneessä sairaudessa esiintyä myös levossa. Lisäksi usein potilaalla voi olla kuivaa yskää, osalla potilaista yskäoire voi olla hankala.[4]

Diagnoosi[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Koska IPF:n oireet ovat samanlaisia kuin monen muun keuhkosairauden, IPF-diagnoosin tekee yleensä keuhkosairauksien erikoislääkäri. On tärkeää poissulkea muita tunnettuja syitä keuhkofibroosille, kuten altistuminen asbestille, kivipölylle, tai eräille lääkeaineille. Sidekudossairauksiin voi myös liittyä keuhkofibroosia, jolloin kyse ei ole IPF:stä. Diagnoosin teko edellyttää yleensä aina keuhkojen ohutleiketietokonetomografiaa, moniammatillista yhteistyötä ja joissakin tapauksissa potilaan keuhkoista joudutaan ottamaan koepala diagnoosin varmistamiseksi.[4]

Hoito[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Hoidon tavoitteena on ehkäistä keuhkojen toiminnan alenemista sairauden aikana. Pirfenidoni on toistaiseksi ainoa tutkitusti tehoavaksi osoitettu lääkevalmiste, joka hidastaa keuhkojen toiminnan huononemista ja saattaa vähentää kuolleisuutta. Pirfenidoni on synteettinen molekyyli, jolla on fibroosia estäviä ominaisuuksia.[4]

Idiopaattinen keuhkofibroosi on Suomessa yleisin syy keuhkonsiirtoon, mutta kaikille potilaille ei voida tehdä keuhkonsiirtoa, sillä toipuminen vaativasta keuhkonsiirtoleikkauksesta edellyttää muutoin hyvin toimivia elinjärjestelmiä. Monet krooniset sairaudet sekä yli 65 vuoden ikä ovat este keuhkonsiirtoleikkaukselle).[4]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. a b Myllärniemi M, Hodgson U, Tukiainen P, Kinnula V (2005)."Keuhkoparenkyymisairauksien diagnostiikka ja hoito." Yleiskatsaus. Suomen Lääkärilehti 60(33): 3125-3132.
  2. Suomalainen IPF-rekisteri FinnishIPF. www.lungfactor.fi.
  3. Current Medical Diagnosis and Treatment (2006). Lange, 45th edition: pp.275-280. ISBN 0-07-147177-4
  4. a b c d Kaarteenaho R, Brander P, Halme M, Kinnula V (toim.). Keuhkosairaudet − Diagnostiikka ja hoito (oopikirja). Duodecim 2013.
Commons
Wikimedia Commonsissa on kuvia tai muita tiedostoja aiheesta Idiopaattinen keuhkofibroosi.
Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.