Arnold–Chiarin epämuodostuma

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Arnold–Chiarin epämuodostuma
ICD-10 Q07.0
ICD-9 741.0
OMIM 207950
MeSH D001139

Arnold–Chiarin epämuodostuma on harvinainen neurologinen sairaus. Se ilmenee pikkuaivojen ja aivorungon epämuodostumana. Epämuodostuma on nimetty sitä 1890-luvulla tutkineiden Hans von Chiarin ja Julius Arnoldin mukaan. Ensimmäisenä tautia kuvaili kuitenkin John Cleland vuonna 1883.[1]

Arnold–Chiarin epämuodostuma jaetaan neljään tyyppiin:[2]

  • Chiari 1: Pikkuaivojen, joskus myös, aivorungon alaosa eli ydinjatke työntyy selkäydinkanavaan. Kallon takakuoppa on ahdas. Tyypin 1 epämuodostuma on yleisempi naisilla (3:2) ja sen tyypillisiä oireita ovat päänsärky, kipu niskassa, nielemisvaikeudet, huimaus, aivohermohalvaukset, pikkuaivo-oireet, selkäytimen puristumisesta johtuvat oireet, kuten virtsan- ja ulosteenpidätyskyvyttömyys, tuntopuutokset ja raajaheikkous[3].
  • Chiari 2: Pikkuaivomato (vermis), aivorunko ja IV aivokammio työntyvät selkäydinkanavaan. Chiari 2 -epämuodostumassa on yleensä selkäytimen rakennehäiriö meningomyeloseele ja aivoselkäydinnesteen kiertohäiriö hydrokefalus.
  • Chiari 3: Aivojen takaosan hermokudos ja aivorunko työntyvät selkäydinkanavaan.
  • Chiari 4: Pikkuaivot ovat kehittymättömät. Tilaa sanotaan hypoplasiaksi.

Tyypit 2–4 todetaan yleensä jo sikiötutkimuksessa tai pian syntymän jälkeen. Tyyppi 2 ja 3 ovat henkeä uhkaavia sairauksia, ja niiden hoito on aina leikkaushoito. Tyypin 1 oireet alkavat joskus jo lapsuudessa, mutta yleensä vasta aikuisiässä.

Katso myös[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Arnold-Chiari malformation whonamedit.com. Viitattu 28.6.2008. (englanniksi)
  2. Rinne, Riitta: Chiari tyyppi 1 malformaatio eli CM1 9.10.2006. MS-liitto. Viitattu 28.6.2008.
  3. Michaela K. Bode, Tapani Tikkakoski, Seppo Tuisku, Hannu Rönty ja Eero Ilkko: Tyypin I Arnold-Chiarin epämuodostuma nielemisvaikeuden, yskän ja päänsäryn syynä. Duodecim, 2001, nro 117(16), s. 1651. Artikkelin verkkoversio.