Urokanaasi
Urokanaasi eli urokanaattihydrataasi on entsyymi, joka osallistuu histidiiniaminohapon aineenvaihduntaan. Se katalysoi imidatsolonipropionihapon muodostumista urokaanihaposta. Urokanaasia esiintyy useilla bakteereilla, nisäkkäiden maksassa sekä valkoapilassa.[1] Urokanaasin entsyyminumero on EC 4.2.1.49 ja CAS-numero 9014-58-8.
Mekanismi[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Urokanaasin toiminnassa NAD+-molekyylillä on tavallisuudesta poikkeava rooli, sillä se toimii prosteettisenä ryhmänä ja elektrofiilinä, eikä pelkisty. Elektrofiilina toimii NAD+:n nikotiiniamidiryhmä. Reaktiossa urokaanihappoon liittyy vesimolekyyli, jonka jälkeen tapahtuu toisiintuminen ja muodostuu hydroksi-imidatsolyylipropionaatti, joka muuntuu tautomeerikseen imidatsolonipropionihapoksi.[1][2]
Urokanaasin puute on hyvin harvinainen autosomien välityksellä periytyvä resessiivinen sairaus. Sairaudessa urikaanihapon eritys virtsaan on voimistunutta. Urokanaasin puute aiheuttaa henkistä kehittymättömyyttä.[1][3]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ a b c Dirk Kessler, Janos Rétey & Georg E. Schultz: Structure and Action of Urocanase. Journal of Molecular Biology, 2004, 342. vsk, nro 1183-194. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.5.2011. (englanniksi)
- ↑ Martin Köhlmeier: Nutrient metabolism, s. 415. Academic Press, 2003. ISBN 978-0-12-417762-8. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.05.2011). (englanniksi)
- ↑ Nenad Blau: Physician's guide to the laboratory diagnosis of metabolic diseases, s. 156. Springer, 2003. ISBN 978-3-540-42542-7. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.05.2011). (englanniksi)