Immunologinen trombosytopeeninen purppura
Immunologinen trombosytopeeninen purppura (myös idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, idiopaattinen trombosytopenia tai ITP) on autoimmuunisairaus, jossa keho muodostaa verihiutaleita hajottavia vasta-aineita ja seurauksena on trombosytopenia eli matala verihiutaleiden lukumäärä. Tämä aiheuttaa muun muassa alttiutta mustelmille.[1] Verenvuotoherkkyys on yksilöllistä, mutta vaikeat vuodot ovat suhteellisen harvinaisia. Paradoksaalisesti ITP-potilaalla on vuotoriskin lisäksi korostunut tukostaipumus.[2]
Oireet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Tyypillisimpiin oireisiin kuuluvat verenpurkaumataipumus sekä petekiat.[2] Herkkyys verenpurkamille ilmenee vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on laskenut hyvin alhaiseksi.[1]
Petekiaa alaraajoissa
Oraalipetekiaa/purppuraa alahuulessa
Petekiaa potilaan kielessä, jolla on ITP:n aiheuttamana matala verihiutalemäärä
Petekiaa potilaan jalan alaosassa – potilaan verihiutalemäärä on alhainen
Diagnostiikka
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Ensisijaisen ITP:n diagnostiikka on pitkälti poissulkevaa ja perustuu muiden trombosytopenian juurisyiden sekä toissijaisen trombosytopenian poissulkemiseen mahdollisten diagnoosien ulkopuolelle.[2] ITP:n kannalta merkityksellisiä potilaalta hankittavia esitietoja ovat potilaan sairaushistoria, alkoholin käyttö, lääkitykset sekä lähiaikoina sairastetut infektiot. Lisäksi rokotushistoria on tärkeä olla tiedossa.[2]
Taudin synty
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Idiopaattisessa ja immuunivälitteisessä trombosytopeniassa verihiutaleiden pinnalle kohdistuvat IgG‑luokan vasta‑aineet sitoutuvat verihiutalemembraanin glykoproteiineihin. [3]
Vasta-aineiden päällystämät verihiutaleet opsonisoituvat ja fagosytoituvat pääosin pernassa Fcγ-reseptorien välityksellä makrofagien toimesta.[4] Maksan GPIbα-kalvoproteiinille spesifit vasta-aineet voivat näin indusoida verihiutaleiden desialylaatiota ja johtaa niiden Fc-proteiiniin liittymättömään poistumiseen verenkierrosta hepatosyyttien Ashwell–Morell-reseptorin kautta.[5]
Historia
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Saksalainen lääkäri Paul Gottlieb Werlhof kirjasi vuonna 1735 aiempaan kirjallisuuteen perustuen selostuksen ITP:hen liittyvistä kudosmuutoksista. Verihiutaleita ei tunnettu vielä tuohon aikaan.[6] ITP:stä käytettiin laajalti ilmaisua Werlhofin tauti ennen kuin nykyinen, tarkemmin tautia kuvaava nimitys ehti vakiintua.[6][7] Verihiutaleet kuvattiin lääketieteellisenä ilmiönä 1800-luvun alkuvuosikymmeninä, jolloin yhä useammat tutkijat kykenivät liittämään purppuramuutokset verihiutalemäärän muutoksiin.[6][7]
Ensimmäinen efektiivinen hoito kuvattiin vuonna 1916, kun puolalainen lääketieteen opiskelija Paul Kaznelson raportoi naispotilaansa hyvästä vasteesta pernan poistoon.[6] Pernanpoisto säilyi pitkään ensisijaisena hoitokeinona ITP:lle aina kortikosteroidi-hoitojen kehittämiseen asti.[6]
Katso myös
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- 1 2 Idiopaattinen trombosytopenia (ITP) eli itsesyntyinen verihiutaleniukkuus Duodecim Terveyskirjasto. 3.1.2023. Viitattu 12.10.2025.
- 1 2 3 4 Aikuisten immunologinen trombosytopenia ja sen uudet hoidot www.duodecimlehti.fi. Viitattu 12.10.2025.
- ↑ Pathophysiology, Clinical Manifestations and Diagnosis of Immune Thrombocytopenia: Contextualization from a Historical Perspective Hematology Reports. 2024. Viitattu 12.10.2025.
- ↑ FcγRI and FcγRIII on splenic macrophages mediate phagocytosis of anti-glycoprotein IIb/IIIa autoantibody-opsonized platelets in immune thrombocytopenia Haematologica. 2021. Viitattu 13.10.2025.
- ↑ Li, J.; van der Wal, D.E.; Zhu, G. ym.: Desialylation is a mechanism of Fc-independent platelet clearance and a therapeutic target in immune thrombocytopenia Nature Communications. 2015. Viitattu 13.10.2025.
- 1 2 3 4 5 Stasi, R.; Newland, A. C.: ITP: a historical perspective British Journal of Haematology. 2011-05. Viitattu 13.10.2025. (englanniksi)
- 1 2 Liebman, H. A.: Immune thrombocytopenia (ITP): an historical perspective Hematology, American Society of Hematology Education Program. 2008. Viitattu 13.10.2025. (englanniksi)