Fosfoglukonaattidehydrogenaasi
Fosfoglukonaattidehydrogenaasi on entsyymi, joka katalysoi pentoosifosfaattireitin kolmatta vaihetta. Entsyymi katalysoi 6-fosfoglukonaatin hapettumista ribuloosi-5-fosfaatiksi ja hiilidioksidiksi..[1] Fosfoglukonaattidehydrogenaasin EC-numero on EC 1.1.1.41.[2]
Toiminta[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Fosfoglukonaattidehydrogenaasientsyymi on rakenteeltaan tyypillisesti dimeeri. Sen moolimassa ihmisellä on 104 kDa.[2] Entsyymin katalysoima reaktio on kaksivaiheinen. Ensimmäisessä vaiheessa 6-fosfoglukonaattihapettuu β-ketohapoksi, 3-keto-6-fosfoglukonaatiksi. Tässä vaiheessa entsyymin koentsyyminä toimiva NADP+-molekyyli pelkistyy NADPH-molekyyliksi. Entsyymin aktiivisessa kohdassa on hapan protoni, jonka entsyymi luovuttaa 3-keto-6-fosfoglukonaatille, mikä aktivoi molekyylin ja yhdisteestä eliminoituu hiilidioksidimolekyyli. Lopulta tuote tautomerisoituu ribuloosi-5-fosfaatiksi. Fosfoglukonaattidehydrogenaasi ei tarvitse kofaktorikseen metalli-ionia.[3][4]
Fosfoglukonaattidehydrogenaasin toimintaan inhiboivat eräät lääkeaineet kuten amoksisilliini, siprofloksasiini ja levofloksasiini.[2] Entsyymin puutostila on hyvin harvinainen autosomaalisesti ja dominoivasti periytyvä geneettinen sairaus. Entsyymin puutostila voi aiheuttaa hyperbilirubinemiaa.[5]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 579. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
- ↑ a b c EC 1.1.1.44 - phosphogluconate dehydrogenase (decarboxylating) Brenda. Viitattu 01.03.2013. (englanniksi)
- ↑ John McMurry,Tadhg P. Begley: The organic chemistry of biological pathways, s. 206. Roberts and Company Publishers, 2005. ISBN 978-0974707716. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 01.03.2013). (englanniksi)
- ↑ Richard B. Silverman: The organic chemistry of enzyme-catalyzed reactions, s. 330. Academic Press, 2002. ISBN 978-0-12-643731-7. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 01.03.2013). (englanniksi)
- ↑ P. Caprari, M. P. Caforio, P. Cianciulli, D. Maffi, M. T. Pasquino, A. Tarzia, S. Amadori & A. M. Salvati: 6-Phosphogluconate dehydrogenase deficiency in an Italian family. Annals of Hematology, 2001, 80. vsk, nro 1, s. 41–44. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 1.3.2013. (englanniksi)