Wegenerin granulomatoosi

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Wegenerin granulomatoosi eli Granulomatoottinen polyangiitti (GPA) on harvinainen sairaus. Se on vaskuliitti, verisuonitulehdus, johon sairastuu Suomessa viitisenkymmentä ihmistä vuosittain. Keskimäärin sairastuneet ovat 40-vuotiaita, mutta sairastuminen on mahdollista missä iässä tahansa. Sairaus voi vaikuttaa elimistöön laajasti. Tyypillisesti sen seurauksena vahingoittuvat ylähengitystiet, keuhkot ja munuaiset. Rajoittuneessa muodossaan sairaus ilmenee vain ylähengitysteissä. Usein tämä rajoittunut muoto edeltää sairauden laajalle levinneen, diffuusin muodon kehittymistä. GPA kuuluu ns. anca -positiivisiin vaskuliitteihin.

GPA:n oireet ovat moninaiset. Tyypillisiä alkuvaiheen oireita ovat pitkään jatkuneet nenä, korva ja nieluoireet joihin ei kuitenkaan pystytä liittämään infektiota. Muita oireita voivat olla keuhko-oireet, väsymys, iho-oireet, lihas- ja nivelsäryt, sekä munuaisten vajaatoimintaan liittyvät oireet.

Wegenerin granulomatoosin diffuusi muoto on vakava sairaus, joka aiemmin yleensä johti kuolemaan nopeasti, vain muutamassa kuukaudessa. Nykyisillä kehittyneillä hoidoilla ennuste on kuitenkin parantunut huomattavasti. Kymmenvuotisessa pitkäaikaisseurannassa eloon on jäänyt 85 prosenttia sairastuneista.

Tulehdus esiintyy pienissä valtimoissa ja laskimoissa sekä hiussuonissa. Sairauden oireet ovat moninaiset. Usein esiintyy käheyttä, hengenahdistusta, artralgiaa, myalgiaa, yskää, mononeuritis multiplexia ja ihomuutoksia. Sairauden monesti aiheuttama munuaissairaus, glomerulonefriitti, voi yltyä niin vakavaksi, että sen aiheuttama munuaisten vajaatoiminta edellyttää dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa. Lisäksi nenään, korvaan, kurkkuun ja silmään kohdistuvat vauriot voivat olla leikkausta vaativia.[1]

Yksi noin 20 000:sta–30 000:sta ihmisestä sairastuu tautiin.[2]

Sairautta hoidetaan useilla lääkkeillä. Remissioon tähdätään suuriannoksisella glukokortikoidilla ja syklofosfamidilla. Uutena lääkkeenä käytetään myös Rituximabia, jolla on saatu lupaavia tuloksia taudin hoidossa. Remissiota ylläpidetään vuosia kestävällä lääkityksellä mm. Atsatriopiinilla ja Kortisonilla. Tyypillisesti potilaiden tilaa seurataan remissiovaiheessakin säännöllisillä verikokeilla ja lääkärintarkastuksilla. Lääkityksen aikana ja erityisesti lääkityksen vähittäisen lopettamisen jälkeen taudilla on riski uusiutua (relapsi). Relapsoitunut GPA pystytään kuitenkin usein hoitamaan lääkkeillä takaisin remissioon

Nimeämiskiista[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sairaus on nykyiseltä nimeltään suomessa Granulomatoottinen polyangiitti (GPA) ja sen IDC-10 koodi on M31.3

Syynä uudelle taudinkuvaan perustuvalle nimelle on taudin vuonna 1936 kuvanneen ja sille nimen antaneen saksalaisen Friedrich Wegenerin yhteys natsipuolueeseen [3].

Sairaus on tunnettu Wegenerin tautina tai Wegenerin granulomatoosina 1950-luvusta saakka. Wegenerin tausta aktiivisena natsina paljastui vasta hänen kuoltuaan. Hän oli liittynyt puolueeseen jo vuonna 1932, ennen natsien valtaannousua. Sairauden nimen muuttamisen puolesta onkin esitetty vaatimuksia.[4]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Harvinaiset.fi: Wegenerin granulomatoosi
  2. Vasculitis Foundation: Wegener's Granulomatosis
  3. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al (2011): Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis. Ann. Rheum. Dis., 2011, 70. vsk, s. 74. Artikkelin verkkoversio. eng
  4. A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease