Wegenerin granulomatoosi
Sivulta puuttuu Wegenerin granulomatoosi on harvinainen sairaus. Se on vaskuliitti, verisuonitulehdus, johon sairastuu Suomessa viitisenkymmentä ihmistä vuosittain. Keskimäärin sairastuneet ovat 40-vuotiaita, mutta sairastuminen on mahdollista missä iässä tahansa. Sairaus voi vaikuttaa elimistöön laajasti. Tyypillisesti sen seurauksena vahingoittuvat ylähengitystiet, keuhkot ja munuaiset. Rajoittuneessa muodossaan sairaus ilmenee vain ylähengitysteissä. Usein tämä rajoittunut muoto edeltää sairauden laajalle levinneen, diffuusin muodon kehittymistä.
Wegenerin granulomatoosin diffuusi muoto on vakava sairaus, joka aiemmin yleensä johti kuolemaan nopeasti, vain muutamassa kuukaudessa. Nykyisillä kehittyneillä hoidoilla ennuste on kuitenkin parantunut huomattavasti. Kymmenvuotisessa pitkäaikaisseurannassa eloon on jäänyt 85 prosenttia sairastuneista.
Tulehdus esiintyy pienissä valtimoissa ja laskimoissa sekä hiussuonissa. Sairauden oireet ovat moninaiset. Usein esiintyy käheyttä, hengenahdistusta, artralgiaa, myalgiaa, yskää, mononeuritis multiplexia ja ihomuutoksia. Sairauden monesti aiheuttama munuaissairaus, glomerulonefriitti, voi yltyä niin vakavaksi, että sen aiheuttama munuaisten vajaatoiminta edellyttää dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa. Lisäksi nenään, korvaan, kurkkuun ja silmään kohdistuvat vauriot voivat olla leikkausta vaativia.[1]
Yksi noin 20 000:sta–30 000:sta ihmisestä sairastuu tautiin.[2]
Sairautta hoidetaan useilla lääkkeillä. Remissioon tähdätään suuriannoksisella glukokortikoidilla ja syklofosfamidilla.
Nimeämiskiista [muokkaa]
Wegenerin granulomatoosille on ehdotettu kuvaavampaa nimeä joka perustuisi taudinkuvaan. Syynä tähän on taudin vuonna 1936 kuvanneen ja sille nimen antaneen saksalaisen Friedrich Wegenerin yhteys natsipuolueeseen [3].
Sairaus on tunnettu nykyisellä nimellään 1950-luvusta saakka. Wegenerin tausta aktiivisena natsina paljastui vasta hänen kuoltuaan. Hän oli liittynyt puolueeseen jo vuonna 1932, ennen natsien valtaannousua. Sairauden nimen muuttamisen puolesta onkin esitetty vaatimuksia.[4]
Lähteet [muokkaa]
- ↑ Harvinaiset.fi: Wegenerin granulomatoosi
- ↑ Vasculitis Foundation: Wegener's Granulomatosis
- ↑ Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al (2011): Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis. Ann. Rheum. Dis., 2011, 70. vsk, s. 74. Artikkelin verkkoversio. eng
- ↑ A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease
