Urokanaasi

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Malli Bacillus subtilis-bakteerin urokanaasientsyymin rakenteesta

Urokanaasi eli urokanaattihydrataasi on entsyymi, joka osallistuu histidiiniaminohapon aineenvaihduntaan. Se katalysoi imidatsolonipropionihapon muodostumista urokaanihaposta. Urokanaasia esiintyy useilla bakteereilla, nisäkkäiden maksassa sekä valkoapilassa.[1] Urokanaasin entsyyminumero on EC 4.2.1.49 ja CAS-numero 9014-58-8.

Mekanismi[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Urokanaasin toiminnassa NAD+-molekyylillä on tavallisuudesta poikkeava rooli, sillä se toimii prosteettisenä ryhmänä ja elektrofiilinä, eikä pelkisty. Elektrofiilina toimii NAD+:n nikotiiniamidiryhmä. Reaktiossa urokaanihappoon liittyy vesimolekyyli, jonka jälkeen tapahtuu toisiintuminen ja muodostuu hydroksi-imidatsolyylipropionaatti, joka muuntuu tautomeerikseen imidatsolonipropionihapoksi.[1][2]

Urokanaasin puute on hyvin harvinainen autosomien välityksellä periytyvä resessiivinen sairaus. Sairaudessa urikaanihapon eritys virtsaan on voimistunutta. Urokanaasin puute aiheuttaa henkistä kehittymättömyyttä.[1][3]

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. a b c Dirk Kessler, Janos Rétey & Georg E. Schultz: Structure and Action of Urocanase. Journal of Molecular Biology, 2004, 342. vsk, nro 1183-194. Artikkelin verkkoversio Viitattu 26.5.2011. (englanniksi)
  2. Martin Köhlmeier: Nutrient metabolism, s. 415. Academic Press, 2003. ISBN 978-0-12-417762-8. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.05.2011). (englanniksi)
  3. Nenad Blau: Physician's guide to the laboratory diagnosis of metabolic diseases, s. 156. Springer, 2003. ISBN 978-3-540-42542-7. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.05.2011). (englanniksi)

Aiheesta muualla[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Tämä biologiaan liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.