Pemfigus
Sivulta puuttuu Pemfigus (lat. pemphigus, ”rakkula”) on autoimmuunitauteihin kuuluva, harvinainen sairaus. Se muistuttaa paljon pemfigoidia, mutta on luonteeltaan ärhäkämpi ja pahimmillaan hengenvaarallinen.
Sisällysluettelo |
Oireet [muokkaa]
Pemfiguksessa iholle ja limakalvoille syntyvät rakkulat aiheuttavat puhjetessaan kudoksien irtaantumista toisistaan.
Pemphigus vulgaris [muokkaa]
Vulgaris on pemfiguksen yleisin ja vakavin tyyppi, jota tavataan mm. iholla ja limakalvoilla. Rakkuloita syntyvät intraepiteliaalisesti, kun elimistön omat IgG-vasta-aineet tuhoavat epiteelin desmosomien desmogleiini 3 -molekyylejä.
Pemfigus erythematodes [muokkaa]
Erythematodes-tyyppisessä pemfiguksessa rakkulat esiintyvät pinnassa.
Hoito [muokkaa]
Kaikki tapaukset kuuluvat lääkärin hoidettaviksi. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä sairaalahoitoa. Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja sytostaatit. Hoito kestää lyhyimmilläänkin vuosia, joissakin tapauksissa koko loppuiän.
Diagnoosi [muokkaa]
Pemfigus diagnosoidaan epiteelivasta-ainetestillä.
