Pemfigus

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun

Pemfigus (lat. pemphigus, ”rakkula”) on autoimmuunitauteihin kuuluva, harvinainen sairaus. Se muistuttaa paljon pemfigoidia, mutta on luonteeltaan ärhäkämpi ja pahimmillaan hengenvaarallinen.

Oireet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Pemfiguksessa iholle ja limakalvoille syntyvät rakkulat aiheuttavat puhjetessaan kudoksien irtaantumista toisistaan.

Pemphigus vulgaris[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Vulgaris on pemfiguksen yleisin ja vakavin tyyppi, jota tavataan mm. iholla ja limakalvoilla. Rakkuloita syntyvät intraepiteliaalisesti, kun elimistön omat IgG-vasta-aineet tuhoavat epiteelin desmosomien desmogleiini 3 -molekyylejä.

Pemfigus erythematodes[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Erythematodes-tyyppisessä pemfiguksessa rakkulat esiintyvät pinnassa.

Hoito[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Kaikki tapaukset kuuluvat lääkärin hoidettaviksi. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä sairaalahoitoa. Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja sytostaatit. Hoito kestää lyhyimmilläänkin vuosia, joissakin tapauksissa koko loppuiän.

Diagnoosi[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Pemfigus diagnosoidaan epiteelivasta-ainetestillä.

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  • [1] TherapiaFennica: Rakkulataudit: Pemfigus
  • [2] Tohtori.fi: Pemfigus