Osler-Weber-Rendu

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Oslerin tautia sairastavalla henkilöllä tyypilliset leesiot tässä tapauksessa huulilla

Hereditaarinen hemorraginen teleangiektasia (HHT, myös Osler-Weber-Rendu-tauti tai Oslerin tauti) on perinnöllinen sairaus. Sitä sairastaa arviolta noin 1:5 000 ihmistä, suomalaisten keskuudessa esiintyvyys on arviolta 1:10 000. Taudissa pienet verisuonet ovat epämuodostuneita ja hauraita, mistä seuraa muun muassa ajoittaisia nenäverenvuotoja.

Oslerin tauti[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Historia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Oslerin taudin kuvasivat henkilöt William Osler, Henri Jules Louis Marie Rendu ja Frederick Parkes Weber myöhäisellä 1800-luvulla ja aikaisella 1900-luvulla. Tauti on myös saanut nimensä näiden henkilöiden mukaan. Monet 1800-luvulla eläneet Englantilaiset lääkärit, kuten Henry Gawen Sutton (1836-1891) ja sen jälkeen Benjamin Guy Babington (1794-1866) ja John Wickham Legg (1843-1921), kuvasivat Oslerin taudin yleisimmät piirteet, kuten toistuvat nenänverenvuodot ja sairauden perinnöllinen luonne. Ranskalainen lääkäri Henri Jules Louis Marie Rendu (1844-1902) havaitsi ihon ja limakalvojen leesiot, ja luokitti näin oslerin taudin verenvuototaudiksi. Kanadassa syntynyt Sir William Osler (1849-1919), edelleen Johns Hopkinsin sairaala ja myöhemmin Oxfordin yliopistossa, teki lisäehdotuksia ja vuonna 1901 raportin, jossa hän kuvasi myös verenvuodot ruoansulatuskanavassa. Englantilainen lääkäri Frederick Parkes Weber (1863-1962) raportoi edelleen ehdolla vuonna 1907 useita tapauksia. Käsitettä "Hereditaarinen hemorraginen teleangiektasia" käytti ensimmäisenä yhdysvaltalainen lääkäri Frederic M. Hanes (1883-1946) vuonna 1909 julkaisemassaan artikkelissa.

Oslerin tauti maailmalla[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Alankomaiden antillien saaria. Tällä alueella Oslerin tautia esiintyy enemmän, kuin missään muualla maailmassa

Kuten edellä on mainittu, sairautta sairastaa keskinmäärin 1:5 000 henkilöstä maailmassa. Joissakin paikoissa sitä on yleisemmin; Ranskan alueella Haunt Juralla sitä esiintyy jopa 1:2 351 henkilöstä - yli kaksi kertaa enemmän, kuin keskinmäärin. Suurin sairastuneisuus löytyy kuitenkin kahdelta eri saarelta Alankomaiden Antillien Bonairelta ja Curaçao:lta Karibian mereltä. Siellä peräti 1:1 331 ihmisestä sairastaa oslerin tautia, mikä on yli 3,5 kertaa enemmän, kuin maailmassa keskinmäärin. Kuten edellä mainittu, Suomessa sairastajia on 1:10 000, mikä on kaksi kertaa vähemmän, kuin muualla maailmassa keskinmäärin.

Oireet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sairaudelle ominaiset leesiot limakalvoilla

Suurimmalla osalla tautia sairastavilla henkilöillä esiintyy nenäverenvuotoja, jotka alkavat tavallisesti nuorena lapsuusiässä. Myöhempänä lapsena leesioita alkaa muodostumaan huuliin, kieleen, käsiin, jalkoihin ja muualle limakalvoihin. Nämä vuotavat verta vain äärimmäisen harvoin, eikä niistä muuten ole haittaa, paitsi kosmeettisesti. Plastiikkakirurgi saa häivytettyä leesiot paikallispuudutuksella ja laserilla. Myöhemmin elämän aikana epämuodostuneita verisuonia voi alkaa muodostua myös maksaan, aivoihin ja keuhkoihin, sekä ruoansulatuskanaviin.

Haitat[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sairaus ei itsessään ole vaarallinen, mutta verenvuodot nenässä ja ruoansulatuskanavissa voivat aiheuttaa raudanpuutosanemian ja laskea hemoglobiiniarvot todella alas. Epämuodostuneet verisuonet taas keuhkoissa voivat heikentää hapenottokykyä ja näin urheilusuorituksia. Sairauden kanssa pystyy kyllä elämään, mutta se voi vaikeimmillaan olla todella rajoittava tekijä jokpäiväiselle elämiselle.

Periytyvyys[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sairauden periytyvyys. Tässä on esimerkkinä isä, joka sairastaa tautia, mutta äiti on normaali

Sairaus on täysin perinnöllinen, eikä se voi näin periytyä muuten esimerkiksi pisaratartunnalla. Se voi periytyä sekä mieheltä että naiselta ja kummatkin sukupuolet voivat sairastaa oslerin tautia. Noin 50% lapsista perii sairauden sitä sairastavalta vanhemaltaan. Sairauden periytyvyyttä ei myöskään voi estää millään keinolla.

Sairauden hoitokeinot[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sairaudelle ei ole hoitokeinoja. Sen oireita voidaan kuitenkin hoitaa ja mahdollisesti lievittää. Esimerkiksi nenäverenvuotoihin auttaa ainakin A-tipat, ilmankostutin kuivalla ilmalla sekä keino, jossa pumpulivanuun levitetään esimerkiksi Bebanthen yleisrasvaa tai muuta vastaavaa rasvaa, jonka jälkeen pumpulivanu työnnetään syvälle sieraimeen ja annetaan vaikuttaa yön yli. Tämä toistetaan joka - joka toinen yö. Verisuonten poltattamisesta ei ole erityisemmin hyötyä, sillä sairaudelle ominaista on, että häiriintyneitä verisuonia tulee jatkuvasti lisää.

Lisää aiheesta[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Kansainvälinen Oslerin taudin järjestö HHT Foundation International

Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Terveyskirjasto.fi - Oslerin tauti

Lääkärikirja - Oslerin tauti