Hortonin syndrooma

Wikipedia
Loikkaa: valikkoon, hakuun
Hortonin oireyhtymä
ICD-10 G 44.0
ICD-9 339.00; 339.01; 339.02
Tautitietokanta 2850
MedlinePlus 000786
MeSH D003027

Hortonin oireyhtymä eli Bing-Hortonin neuralgia eli sarjoittainen päänsärky (engl. Cluster headache) on neurologinen sairaus, johon liittyy kovimpia tunnettuja kipuja, joita ihminen voi kokea. "Sarjoittainen" viittaa päänsärkykohtausten tulemiseen sarjoina. Taudin aiheuttaja on toistaiseksi tuntematon. Tautia esiintyy noin 0,3 prosentilla väestöstä, miehillä noin 0,5 prosentilla ja naisilla 0,1 prosentilla.[1] Tautia sairastavista 80 prosenttia on miehiä.[2]

Oireet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Hortonin syndroomassa kohtaus alkaa usein aamuyöllä ja on aina toispuolinen, toisen silmän seutuun paikantuva päänsärky. Kipua on kuvattu esimerkiksi termillä "kuin joku poraisi silmää". Siihen saattaa liittyä silmän punoitusta, kyynelvuotoa, mustuaisten supistumista ja samanpuoleisen sieraimen tukkoisuutta. Kohtaus voi kestää 15 minuuttia – 3 tuntia. Kohtaukset esiintyvät viikkojen, jopa kuukausien mittaisina sarjoina, jotka voivat hävitä ehkä vuosiksikin kohtausten välillä.[2]

Kipu[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Monet kuvaavat kipua kovimmaksi mitä he ovat koskaan kokeneet. Naiset ovat kuvanneet kipua synnytyskipujakin pahemmaksi.[3]

Syy[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Kolmoishermo merkitty keltaisella
Kolmoishermon ylin haara yksityiskohtaisemmin

Syytä ja mekanismia ei vielä tunneta kokonaan. Toiminnan häiriön keskus sijaitsee väliaivojen hypotalamuksessa, joka säätelee muun muassa vuosi- ja vuorokausirytmejä (biologista kelloa) sekä hormonieritystä. Kortisolin, kasvuhormonin ja melatoniinin erityksessä on poikkeamia. Kohtauksen aikana myös kolmoishermon ylin, otsan-, silmän- ja nenänseutuun ulottuva haara ja autonominen hermosto aktivoituvat poikkeavalla tavalla. Nämä paikallistavat kivun silmän seutuun ja aiheuttavat liitännäisoireita, esim. kyynelvuotoa tai nenän tukkoisuutta.[4]

Kivun laukaisija[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Sarjoittaisen päänsäryn voi laukaista esimerkiksi alkoholi ja liuotinaineet tai uni-valverytmin muutos, liiallinen fyysinen rasitus, vihanpuuskat, ilmanpaineen muutokset esim. vuoristossa tai lentomatkan aikana.lähde?

Monet tutkimukset osoittavat syndroomasta kärsivistä suuren osan polttavan tupakkaa. Taudin ja tupakoinnin välisestä yhteydestä ei ole vielä tietoa.[4][5]

Potilaat välttävät alkoholia varsinkin aktiivisen vaiheen aikana, koska se voi laukaista uuden kohtauksen.[6] Tutkimuksessa todettiin kovien polttajien ja alkoholin käyttäjien vähentävän alkoholin kulutusta kohtauksen aikana, muttei tupakointia.[7]

Hoito[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Kohtaushoito[8]
Kohtausten katkaisuun[8]
Estolääkkeenä särkyjakson aikana[8]

Kohtaushoidolla katkaistaan akuutti kipu; estohoidoilla pyritään ennakolta hillitsemään kohtauksia ja lievittämään kipua. Estolääkitys lopetetaan vähitellen, kun päänsärkyjakso rauhoittuu. Käsikauppasärkylääkkeet eivät ehdi pysäyttää kohtausta.[4]

Muita hoitoja ovat muun muassa kylmät kääreet, kylmä ulkoilma, aromaattiset öljyt sierainten alla, kofeiini ja runsas veden juominen kohtauksen alla. Voimakkaan kuntoilun on todettu auttavan, koska se nostaa hapen määrää elimistössä. Suomessa on myös määrätty kroonistuneeseen migreeniin lääkekannabista kun muut lääkkeet eivät ole auttaneet.[9]

Kokeellinen hoito[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Hoitona on kokeiltu myös psykoaktiivisia aineita, kuten psilosybiiniä, LSD:tä ja LSA:ta. Alustavien tutkimusten tulokset ovat olleet lupaavia.[10][11][12][13] Harvardin lääketieteellisen yliopiston professori John Halpernin ja kollegoidensa toteuttamassa tutkimuksessa haastateltiin 53:a syndrooma-potilasta, jotka olivat hoitaneet oireitaan psilosybiinillä tai LSD:llä. 26:sta psilosybiiniä ottaneesta 22 sanoi kohtausten loppuneen; 25 48:sta psilosybiiniä ja 7 8:sta LSD:tä ottaneesta sanoi päänsärkysarjan loppuneen; 18 19:stä psilosybiiniä ja neljä viidestä LSD:tä saaneista sanoi remission pidentyneen tai odotetun kohtauksen jääneen kokonaan pois.[14][15]

2-Bromo-LSD (BOL), on LSD-johdanainen, jolla ei ole LSD:n hallusinaatioita aiheuttavaa vaikutusta. Sillä saatiin lupaavia tuloksia pienellä kokeella neljällä potilaalla.[16] [17][18] Raportit osoittavat myös psilosybiinin tai LSD:n vähentävän päänsärkyä ja keskeyttävän kipujakson; näitä pidetään kuitenkin ristiriitaisina.[19][20]selvennä

Historia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Antiikin Kreikan ja Rooman kirjallisuudessa mainituista päänsäryistä ei ole löydetty todisteita sarjottaisesta päänsäryistä.[21]

Hollantilainen lääkäri Nicolaes Tulp kuvasi ensimmäisenä vuonna 1641 julkaisussa "Observationes medicas" kahta erilaista toistuvaa päänsärkyä, joista toinen oli migreeni ja toinen luultavimmin sarjottainen päänsärky:[22]

... In the beginning of the summer season, [he] was afflicted with a very severe headache, occurring and disappearing daily on fixed hours, with such intensity that he often assured me that he could not bear the pain anymore or he would succumb shortly. For rarely it lasted longer than two hours. And the rest of the day there was no fever, not indisposition of the urine, no any infirmity of the pulse. But this recurring pain lasted until the fourteenth day ... He asked nature for help, ... and lost a great amount of fluid from the nose ... [and] was relieved in a short period of time ...
Kesäkauden alussa hän koki hyvin voimakasta päänsärkyä,joka tuli ja meni päivittäin tiettyyn kellonaikaan sellaisella voimalla, että hän toistuvasti vakuutti minulle, ettei hän kestä kipua enää tai hän menehtyy. Vain harvoin sitä kesti kauemmin kuin kaksi tuntia. Lopun päivää ei ollut lainkaan kuumetta, virtsassa ei ollut vikaa, pulssi tasainen. Tätä palaavaa kipu kesti neljänteentoista päivään... hän pyysi luonnolta apua, ... ja menetti paljon nestettä nenän vuotaessa ... [ja] sai helpotuksen lyhyessä ajassa...

Oletettavasti Thomas Willis kuvaili vuonna 1672 migreenin ohella myös sarjottaista päänsärkyä.[23]

Gerard van Swieten, arkkiherttuatar Maria Teresian henkilääkäri kuvasi vuonna 1745 sarjoittaista päänsärkyä. Tämä kuvaus vastaa nykyisiä diagnostisia kriteerejä[24]:

A healthy robust man of middle age [was suffering from] troublesome pain which came on every day at the same hour at the same spot above the orbit of the left eye, where the nerve emerges from the opening of the frontal bone; after a short time the left eye began to redden, and to overflow with tears; then he felt as if his eye was slowly forced out of its orbit with so much pain, that he nearly went mad. After a few hours all these evils ceased, and nothing in the eye appeared at all changed
Terve vankka keski-ikäinen mies [kärsi] hankalasta kivusta, joka tuli joka päivä samaan kellonaikaan samalle paikalle vasemman silmän yläpuolelle, missä hermo tulee esiin etuosan luusta; lyhyen ajan kuluttua vasen silmä alkoi punertua, ja kyynelvirta silmästä yltyi, sitten hänestä tuntui kuin hänen silmäänsä hitaasti pakotettaisiin ulos sellaisella tuskalla, että hän melkein sekosi. Muutaman tunnin jälkeen kaikki nämä pahuudet loppuivat, eikä mikään silmässä näyttänyt muuttuneen


Taudin kuvasi ensi kerran täydellisesti lontoolainen neurologi Wilfred Harris vuonna 1926. Hän antoi taudille nimen "Migrainous neuralgia".[25][26][27]

Sarjoittaista päänsärkyä on kuvattu menneinä vuosina useilla eri nimillä, kuten "Bingin Erythroprosopalgia", "Sädelihaksen neuralgia", "Pään Erythromelagia", "Hortonin päänsärky" (nimetty amerikkalaisen neurologin Bayard T. Hortonin mukaan), "Histamiininen kefalalgia" (=päänsärky), "Petrosalin neuralgia", "sphenopalatine neuralgia", "Vidianin neuralgia", "Sluderin neuralgia", ja "Hemikrania angioparalyticia".[28]

Tunnettuja sairastajia[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

Laulaja Jari Sillanpää on kertonut sairastavansa Hortonin syndroomaa. Se todettiin hänellä virallisesti kesällä 2014 mutta ensimmäisen kerran kohtaus tuli viisi vuotta aiemmin.[29]

Viitteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]

  1. Erotusdiagnoosi, Duodecim-lehti
  2. a b Päänsärky
  3. Cluster Headaches Archive.org
  4. a b c Sarjoittainen päänsärky Suomen Migreeniyhdistys, Migreeni.fi
  5. Cluster headache and lifestyle
  6. Cluster headache and lifestyle habits
  7. High tobacco and alcohol consumption in males
  8. a b c Hortonin oireyhtymä, Terveyskirjasto
  9. Eeron kivut helpottuivat lääkekannabiksella Studio55.fi 06.02.2014.
  10. Hallucinogenic Treatment of Neuro-Vascular Headaches ClusterBusters. Viitattu 2006-09-22.
  11. Mark Honigsbaum. "Headache sufferers flout new drug law - Calls for clinical trials and rethink of legislation as patients claim that magic mushrooms can relieve excruciating condition", The Guardian, 2005-08-02. Luettu 2006-09-22.  [reprint by Multidisciplinary Association for Psychedelic Studies]
  12. Arran Frood. "LSD cured my headache - Cluster headaches cause such severe pain that some sufferers are driven to suicide. Now one man believes he's found a surprising cure", The Independent, 2008-10-07. Luettu 2008-10-07. 
  13. Response of cluster headache to psilocybin and LSD. Neurology.
  14. Research into psilocybin and LSD as potential treatments for people with cluster headaches LSD and Psilocybin Research. Multidisciplinary Association for Psychedelic Studies. Viitattu 2006-09-22.
  15. "Response of Cluster Headache to Psilocybin and LSD" Chapter 5 in "Psychedelic Medicine: New Evidence for Hallucinogens as Treatment" Michael Winkelman and Thomas B. Roberts (editors) (2007) Westport, CT: Praeger/Greenwood.
  16. Halpern JH, Passie T, Huertas PE, Karst M.: Attack cessation and remission induction with 2-bromo-LSD for cluster headache. Abstracts for the 14th Congress of the International Headache Society, 10–13 September 2009, Philadelphia, PA, USA. Cephalalgia. Oct. 2009; 29(Suppl. 1): P088 p. 46. DOI Free PDF IHS-IHC-2009 Poster Presentation Dr. John Halpern
  17. The non-hallucinogen 2-bromo-lysergic acid diethylamide as preventative treatment for cluster headache: an open, non-randomized case series. Cephalalgia.
  18. The Treatment of Cluster Headaches Using 2-Bromo-Lysergic Acid Diethylamide. The Beckley Foundation
  19. Sun-Edelstein C, Mauskop A.: Headache: the Journal of Head and Face Pain, 2011, 51. vsk, nro 3, s. 469–83. Artikkelin verkkoversio.
  20. Päänsärky oli ajaa Tonyn itsemurhaan: Myrkkysienet olivat viimeinen toivoni Studio55 20.7.2013
  21. Isler H.: A hidden dimension in headache work: applied history of medicine. Headache. 1986, 26(1): 27-9, PMID 3536800.
  22. Koehler PJ.: Prevalence of headache in Tulp's Observationes Medicae (1641) with a description of cluster headache. Cephalalgia. (1993); 13(5): 318-20. PMID 8242723
  23. Isler HR.: Thomas Willis', Two Chapters on Headache of 1672: A First Attempt to Apply the „New Science“ to this Topic. Headache. (1986); 26 (2), 95–98. PMID 3514551, (Abstract)
  24. Isler HR.: Episodic cluster headache from a textbook of 1745: van Swieten's classic description. Cephalalgia. (1993); 13(3):172-4. PMID 8358775
  25. Harris W.: Neuritis and Neuralgia. Oxford: Oxford Univ.Press; 1926
  26. Bickerstaff ER (May 1959). "The periodic migrainous neuralgia of Wilfred Harris". Lancet 1 (7082): 1069–71. doi:10.1016/S0140-6736(59)90651-8. PMID 13655672. 
  27. Boes CJ, Capobianco DJ, Matharu MS, Goadsby PJ (May 2002). "Wilfred Harris' early description of cluster headache". Cephalalgia 22 (4): 320–6. doi:10.1046/j.1468-2982.2002.00360.x. PMID 12100097. 
  28. Stephen D. Silberstein, Richard B. Lipton. Peter J. Goadsgy. "Headache in Clinical Practice." Second edition. Taylor & Francis. 2002.
  29. Aila Seppälä: Jari Sillanpää kertoo harvinaisesta sairaudestaan Iltalehti. 2.1.2015. Viitattu 3.1.2015.

Aiheesta muualla[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]