Arginiinimeripihkahappo
Siirry navigaatioon
Siirry hakuun
| Arginiinimeripihkahappo | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | (2S)-2-[[N'-[(4S)-4-amino-4-karboksibutyyli]karbamimidoyyli]amino]butaanidihappo |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C(CC(C(=O)O)N)CN=C(N)NC(CC(=O)O)C(=O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C10H18N4O6 |
| Moolimassa | 290,284 g/mol |
Arginiinimeripihkahappo (C10H18N4O6) on eräs aminohapoista. Yhdistettä esiintyy välituotteena ureakierrossa ja sitrulliini-NO-kierrossa.
Biologinen rooli[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
Arginiinimeripihkahappoa syntyy osana ureakiertoa ja sitrulliini-NO-kiertoa. Sitrulliiniaminohappo reagoi asparagiinihapon kanssa arginiinimeripihkahapposyntetaasin katalysoimana ja reaktio vaatii myös ATP-molekyylin. Seuraavassa vaiheessa arginiinimeripihkahappolyaasi hajottaa arginiinimeripihkahapon fumaarihapoksi ja arginiiniksi.[2][3]
Argininomeripihkahappoa kertyy ihmisen elimistöön ja virtsaan perinnöllisessä arginiinimeripihkahappolyaasin puutoksessa. Tällöin urean muodostuminen on vähäisempää ja elimistön liikatyppi poistuu argininomeripihkahappona virtsan mukana.[2][4]
Lähteet[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]
- ↑ Argininosuccinic Acid – Substance summary PubChem. NCBI. Viitattu 23.1.2014.
- ↑ a b Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 663, 665. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
- ↑ Richard A Harvey,Denise R Ferrier: Lippincott's Illustrated Reviews: Biochemistry, s. 255. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1-60831-412-6. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 23.1.2014). (englanniksi)
- ↑ Anna Siitonen & Matti K. Salo: Perinnölliset ureakiertotaudit Suomessa. Duodecim, 2004, 120. vsk, s. 61-70. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 23.1.2014.